1、临床表现:病人多系老年人,起病十分缓慢,往往无自觉症状,偶因实验室检查而确诊。
(1)症状:早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕,心悸气短,消瘦,低热,盗汗,皮肤紫癜,皮肤瘙痒,骨骼痛,常易感染,约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
(2)体征:①淋巴结肿大,以颈部淋巴结肿大最常见,其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大,一般呈中等硬度,表面光滑,无压痛,表皮无红肿,无粘连。如纵隔淋巴结肿大,压迫支气管引起咳嗽,声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后,肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大:肝脏轻度肿大,脾肿大约占72%,一般在肋下3~4crn,个别患者可平脐,肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害:可出现皮肤增厚,结节,以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
(1)血象:白细胞总数常>15×109/L,一般在30×109/L~200×109/L,分类中约80%~90%为成熟小淋巴细胞,有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞,血片上易见破碎细胞,随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血,溶血时,网织红细胞升高。
(2)骨髓象:显示增生明显活跃,淋巴系占优势,成熟小淋巴细胞占50%~90%,偶见原始和幼稚淋巴细胞,晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时,红系细胞可见代偿性增生。
(3)免疫学检查:细胞表面标志具有单克隆性,细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点(Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4,鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性),个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
(4)细胞遗传学:约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常,最常见的数目异常为增加一个12号染色体(+12),其次可见超数的3号,16号,或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位,6号染色体短臂或长臂的缺失,11号染色体长臂的缺失,14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道,具有“+12”的慢性淋巴细胞白血病患者,从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“+12”的对照组,故认为“+12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
(5)生化和组化:淋巴细胞PAS反应强阳性,约1/3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症,植物血凝素(PHA)转化率明显降低。
3.慢性淋巴细胞急变:慢性淋巴细胞急性变极少见,发生急变的时间可1~20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病,急性粒细胞白血病,急性单核细胞白血病,干细胞白血病,急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变,常迅速死亡。
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