系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。
病因及发病机理
病因尚不清楚,可能与多种因素有关。
一、遗传 SLE的发病有家族倾向,患者近亲发病率高达5-12%,同卵挛生中发病(69%)远较异卵生为高(3%),抗核抗体在患者家族中阳性率较正常人高。组织相容复合体抗原(HLA)的研究提示,HLA-A1、B8、B15、B19等表型均在SLE患者中增加。
二、感染 应用电子显微镜观察到,在狼疮肾炎的内皮细胞内有“病毒包涵体”,皮肤、血管内皮、淋巴细胞内也能发现类似的包涵体,某些SLE患者可见麻疹病毒、风疹病毒、腮腺病毒、EB病毒的抗体滴度增高。SLE动物膜型NZB/NZWF小鼠组织中可分离出C型病毒,但在人中未能证实。
三、激素 大部分SLE患者为育龄妇女,男女之比至少为1:7-9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。
四、环境 日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重,日光过敏见于20-40%患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。
五、药物 服用某些药物如普鲁卡因酰胺,肼苯哒嗪可引起药物性狼疮,其症状与自发SLE相似,但血清补体正常,无抗双链DNA抗体和Sm抗体,极少发生肾炎和中枢神经损害,停药后症状和自身抗体消失。药物作为半抗原,引起药物过敏,有加重SLE的可能。
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