发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,男女之比为3:2。曾有家族史报告。进展缓慢,持续多年。症状与病变节段和所在神经轴内位置有关。颈下段上胸段病变多见。 (一)感觉症状 根据空洞位于脊髓须段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单例上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障得力特点,痛、温觉消失或减退,深感觉存在。症状也可为两侧性。 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛,累及肩臂。累及后索时,则出现相应深感觉障碍。 (二)运动症状 颈、胸段脊髓空洞影响前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力,肌张力下降,尤以两手鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形。而—侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,病理反射阴性。晚期病例瘫痪加重。 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性。晚期可出现Horner征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。 (三)植物神经损害症状 空洞累及脊髓侧角之交感神经脊髓中枢,出现霍纳氏综合征、病变相应节段,肢体与躯干皮肤少汗,温度降低、指端、指中角化过度,萎缩、失去光泽。由于痛、温觉消失,易发生烫伤与损伤。晚期病人出现大小便障碍。 (四)营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节。表现为关节肿胀、积液,超限活动,活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位。皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。病变波及延髓引起吞咽困难,舌肌萎缩瘫痪,眼球震颤,此型易危及生命。CSF检查多正常,Queckenstedt试验少有梗阻。
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