脊髓小脑变性病属遗传变性病范畴。如以共济失调为共同表现。则称之为遗传性共济失调，是一大组慢性进行性地侵犯小脑、脑干及脊髓的变性病，大多数病人有家族史。除侵犯小脑、脑干、脊髓等几个主要部位外，尚可累及脊神经、颅神经、基底节、丘脑、丘脑下部，大脑皮质及植物神经，并且可有眼、骨骼、内分泌、皮肤及心脏等症状。关于脊髓小脑变性痴呆多表现为皮质下型。信次等对部分脊髓小脑变性病人进行智力检查，并对有无记忆障碍及其特征进行了探讨，其结果是：(1)脊髓小脑变性具有不伴随回忆记忆障碍的健忘，并且成人智力检查(wAI s)的智商都有减低。(2)记忆障碍与操作智商减退无关。(3)操作智商在脑桥萎缩组较非脑桥萎缩组有减低倾向。由于本病遗传方式、症状组合、病变程度等等的不同，此组疾病分类迄今未统一。例如小脑共济失调病例。在大量血缘关系中，异常基因表达可能有很大不同。故临床医师目前仍多用临床表现来进行分类。本组疾病病因不明。有关病因，曾提出生化缺陷，免疫功能障碍。红细胞膜异常。DNA修复功能障碍等，但尚无确切定论。其遗传方式有些家族呈常染色体显性遗传；有些呈常染色体隐性遗传，少数则为X一连锁遗传。已发现有些病例在一个家族中的成员，可以有几种类型的遗传性共济失调表现，反映了本组疾病的遗传异质性。此外，有不少散发病例可能是家族史欠详，亦可能由于基因突变。
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