脊髓空洞症亦称脊髓空洞积水症,是一种缓慢进行性的脊髓变性病;以脊髓内空洞形成与胶质增生为病理特征;肉眼观脊髓较正常膨隆,切面可见有空洞,含黄色浆液,镜检空洞边缘胶质细胞增生,神经组织变性.脊髓内有单个或多个空洞形成;常位于颈髓下段和胸髓上段;多先损害一侧后角,以后病灶逐渐扩大,破坏前角,锥体束,后索等邻近组织;还可向上,下蔓延,波及延髓或腰髓.临床表现为节段性分布的分离性感觉障碍,肌肉萎缩性瘫痪和神经营养障碍等症。 脊髓空洞症的症状有: 段性分离性浅感觉障碍,肌肉萎缩无力,皮肤关节营养障碍,常伴有脊柱畸形,弓形足等.脑脊液检查压力及成分大多正常。躯体感觉症状:节段性分离性感觉障碍的主要特征是由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,但因脊髓丘脑纤维中断而丧失痛温觉。若累及到后索则会出现相应深感觉障碍。 B、运动症状:运动神经元破坏是因为病变扩展到了前角细胞,导致肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。其中累及最早的一般是手内在肌,可上行到前臂、上臂及肩带。当出现爪形手畸形时说明手部肌肉受累严重。 C、营养障碍:由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调,Charcot关节。主要表现为活动弹响而无痛感,关节肿胀,积液,超限活动;指甲粗糙变脆,皮肤可有多汗,无汗,颜色改变。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位。
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