一、帕金森病临床特征 (一)多巴胺能神经元减少50%所致主要运动症状:运动减少或运动不能、僵直、静止性震颤、姿势平衡障碍。 (二)累及非多巴胺能神经元(胆碱能、肾上腺素能、五经色胺能、谷氨酸能)所致非运动症状。 1、精神:抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠、睡眠紊乱(夜间睡眠质量差、白天思睡)。 2、自主神经:便秘、血压偏低、多汗、性功能障碍、排尿障碍、流涎。 3、感觉障碍:麻木、疼痛、痉挛、不安腿综合征、嗅觉障碍。 二、帕金森病的诊断步骤 1、详细询问病史:起病时间、症状分布部位及对称性,症状出现的次序,症状类型(运动或非运动,包括启动、运动幅度、速度、运动量、音量、表情、连续动作、精细运动、起立、步态、步距、步基、伴随动作等)。疾病发展速度及症状变化、发病诱因、曾进行的检查及结果、治疗及反应,还包括试验性治疗的效果等。 2、体格检查:内科检查注意不同体位的血压、角膜、甲状腺、心、肝、肾等。神经系统检查除了针对运动障碍以统一帕金森病症状评分量表(UPDRS )为基础外,还需注意非帕金森病能解释的表现。 3、实验室检查:主要针对排除其他疾病和鉴别诊断,包括常规、生化、电生理、神经影像。早期帕金森病的多巴胺能神经元减少可以由功能神经影像(如PET,SPECT等)检出。 4、诊断:首先是症状诊断(运动或非运动),考虑是否符合帕金森症(Parkinsonism)及其可能的原因,然后考虑是否符合帕金森病及其严重度。 三、帕金森病的诊断标准 (一)符合帕金森症的诊断 1、运动减少:启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后,重复性动作的运动速度及幅度均降低。 2、至少存在下列1项特征:(l)肌肉僵直;(2)静止性震颤4一6 Hz;(3)姿势不稳(非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成)。 (二)支持诊断帕金森病必须具备下列3项或3项以上的特征 1、单侧起病; 2、静止性震颤; 3、逐渐进展; 4、发病后多为持续性的不对称性受累; 5、对左旋多巴的治疗反应良好(70%一100%); 6、左旋多巴导致的严重的异动症; 7、左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上; 8、临床病程10年或10年以上。 (三)必须排除非帕金森病 下述症状和体征不支持帕金森病,可能为帕金森叠加症或继发帕金森综合征。 1、反复的脑卒中发作史,伴帕金森病特征的阶梯状进展; 2、反复的脑损伤史; 3、明确的脑炎史和(或)非药物所致动眼危象; 4、在症状出现时,应用抗精神病药物和(或)多巴胺耗竭药; 5、1个以上的亲属患病; 6、CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水; 7、接触已知的神经毒类; 8、病情持续缓解或发展迅速; 9、用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍); 10、发病3年后,仍是严格的单侧受累; 11、出现其他神经系统症状和体征,如垂直凝视麻痹、共济失调,早期即有严重的自主神经受累,早期即有严重的痴呆,伴有记忆力、言语和执行功能障碍,锥体束征阳性等。 (四)诊断帕金森病的金标准:随访观察。 四、鉴别诊断中需要注意的问题 帕金森病的典型特征也可见于其他运动障碍疾病,故在鉴别诊断中需要注意以下问题。 1、静止性4—6 Hz震颤,可见于70%一90%的帕金森病,也可发生于17%的进行性核上性麻痹(PSP),29%的皮质基底节变性(CBD)和55%的弥漫性路易体病(DLBD)。 2、运动减少和僵直,若以头部和躯干性分布为主则见于PSP,若始于一侧则见于72%—75%帕金森病。 3、一定程度的不对称见于27%—56%的多系统萎缩(MSA)和19%—50%的PSP,也是CBD的典型特征。 4、左旋多巴的抵抗很少见,早期PD对左旋多巴治疗反应较弱。帕金森症患者用左旋多巴治疗可有短暂反应,见于35%的PSP,87%的DLBD和75%的MSA,1/3患者能保持治疗反应直至死亡。 5、运动波动和异动不仅见于帕金森病,也可发生在MSA。早期运动波动是MSA的指征,MSA发病年龄多小于帕金森病。 6、不规则的肌张力障碍见于2%帕金森病,尤其是青少年发病的帕金森病,也是PARK2帕金森症和左旋多巴反应性肌张力障碍的典型特征。 7、病理证实的帕金森病也可以有不典型特征,如早期出现严重的痴呆,早期出现严重的自主神经功能障碍,波动性谵妄状态,失用,肌阵挛和局灶肌张力障碍。
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