肺心病分为急性和慢性肺心病，不同的发病情况其发病原因不同。
急性肺心病的病因：最常见于严重的肺动脉栓塞(pulmonary embolism)。栓子的来源主要有：①周围静脉栓塞：以下肢深部静脉和盆腔静脉血栓形成或血栓性静脉炎的血栓脱落为常见，其他如盆腔炎、腹部手术与分娩亦为促进局部静脉血栓形成与血栓性静脉炎的重要原因；②右心血栓：如长期心房颤动右心房的附壁血栓、心内膜炎时肺动脉瓣的赘鳌生物等均可脱落引起肺动脉栓塞；③癌栓：癌细胞可产生激活凝血系统的物质（如组蛋白、组织蛋白酶和蛋白酶），而导致血液高凝状态，致血栓形成，恶性肿瘤本身的癌栓也可脱落；④脂肪栓塞：股、胫等长骨骨折所致者最常见，此外严重创伤常可发生乳糜微粒集聚所致的脂血症，引起脂肪栓；⑤其他：如心血管手术，肾周空气造影，人工气腹等因操作不当，空气进入右心腔或静脉所致的气栓；妊娠期或分娩的羊水栓塞；急性寄生虫病有大量成虫或虫卵进入肺循环使大量肺动脉栓塞。均可引起肺动脉压急骤升高，发生急性右心衰竭。
慢性肺心病的病因：按原发病的不同部位，导致慢性肺心病的疾病可分为三类：
一、支气管、肺疾病：以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见，约占80％－90％，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。
二、胸廓运动障碍性疾病：较少见，严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廊活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。
三、肺血管疾病：甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病（allergic granulmatosis），广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病。
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