脊髓空洞症是一种进展缓慢的脊髓病变。病理特征是脊髓内有空洞形成。主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失,肢体瘫痪及营养障碍等。脊髓空洞症的病因目前尚未明确,可能是因先天性脊髓发育异常引起的,也可能继发于其他脊髓病变,如肿瘤中央组织液化的囊性变等,或由机械因素所造成,即脑室内脑脊液的搏动波的不断冲击,导致脊髓中央管逐渐扩大,最终形成空洞。 空洞常起始于颈下部及胸上部的脊髓中央管附近,由此向周围及上下发展。发生在延髓的空洞称做延髓空洞症,但多数有脊髓空洞症合并存在。 一般发病年龄为20~30岁,男约为女的3倍。发病非常缓慢,早期常是一侧或两侧上肢及躯干上部的痛觉、温觉障碍,而触觉及深感觉完整或相对地正常,称作分离性感觉障碍。患者将手放入热水内不知冷热。常在手部发生灼伤或刺、割伤后才发现有痛、温觉的缺损。损伤手指常成溃疡,因无痛觉,不知保护,以致经久不愈。空洞逐渐扩大,而引起一侧或两侧上肢不完全性的瘫痪,大多伴有明显的手部小肌肉的萎缩,形成“鹰爪”手。如空洞在腰骶部脊髓中,则两下肢出现感觉障碍和瘫痪,肌肉紧张,被动运动时阻力增高,叩击机腱反射亢进。营养障碍也常见,如皮肤发绀、角化过度、无汗或少汗,关节的痛觉缺失,引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加,运动时有磨擦音而无痛觉。延髓空洞症可表现吞咽困难及呐吃,软腭与咽喉肌无力,悬雍垂偏斜,伸舌偏向患侧,患侧舌肌萎缩;面神经麻痹,面部痛、温觉消失,自面的后部逐渐发展到鼻及口;眩晕、耳鸣、步态不稳、眼球震颤等。其他如脊柱侧突、后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦属常见。 诊断一般不难,可根据成年期的发病,节段性分布的分离性感觉障碍,以及运动、营养等障碍而确定诊断。有时需要与颈椎病、脊髓肿瘤、运动神经元疾病,麻风等进行鉴别。
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