脊髓空洞症是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀,临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。
脊髓空洞症的高发年龄在31岁到50岁之间,儿童和老年人比较少见。主要症状: 1、运动障碍。多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。 2、感觉障碍,痛、文丧失而触觉和深感觉存在,患者多因手指无痛觉,局部皮肤被烫伤而就诊。当空洞向灰质前联合扩展,则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛,呈持续性,称为“中枢性痛”。空洞如继续扩大,侵及脊髓丘脑束,则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失;脊髓后索常最后受侵,出现损害平面以下深感觉缺失。 3、营养障碍,最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙,多侵犯上肢关节,不伴疼痛,活动时有响声。因无痛觉,故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡,甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失,形成莫旺征。 4、延髓症状,延髓空洞症多伴有脊髓空洞症,为脊髓空洞症的延续。症状多不对称,累及一侧延髓,可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征;累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍,并有累及小脑通路的纤维。
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