淋巴性间质性肺炎为一种肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞良性增生的不常见病变.
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)在成人中罕见,但常见于儿童,为丙种球蛋白增多症.报道的LIP病中,1/4与综合征有关.肺部疾病可先于或在基础病变诊断后出现.LIP可成为多达1/2伴有HIV婴幼儿的问题. 长达数月,或在某些病例长达数年缓慢进展的咳嗽和气促是最常见的症状.其他症状包括消瘦,发热,关节疼痛和胸痛.胸部体检可发现捻发音.诸如肝脾肿大,关节炎和淋巴结肿大等发现与基础疾病有关.
肺功能检查示肺容积和一氧化碳弥散容量降低,伴气流受限.支气管肺泡灌洗可发现淋巴细胞数量增加.
在胸部X线上,LIP可表现为肺底部线状间质性阴影或结节样病变.胸部HRCT有助于判断病变范围,明确肺门结构,以及明确胸膜受累情况.随着LIP发展,可发生蜂窝样变纤维化,肺实质消失.
证实(淋巴细胞和浆细胞)间质浸润,生发中心形成,存在多核干细胞以及非干酪性肉芽肿,可作出诊断,浸润偶可沿支气管和血管分布,但最常见的是沿肺泡间隔分布.LIP的细胞浸润是多克隆性(既有T细胞也有B细胞),有别于肺淋巴瘤,后者通常产生单克隆性浸润.
对LIP的自然病史和预后了解甚少。可以肯定的是LIP可自行缓解，经皮质激素或其他免疫抑制药物治疗后缓解，发展至伴呼吸功能不全的肺纤维化。单用皮质激素或与其他药物联合使用，以治疗有症状的LIP病，但其疗效尚不肯定。
孔教授通过总结、筛选，以及不断探索，研发出间质康复汤，能通过调节获得免疫反应，改变全身，特别是呼吸系统病变组织的局部免疫微环境，多靶点、多通道地调节那些能导致肺组织纤维化的免疫系统失衡机制，使肺纤维化的治疗显示出乐观前景。
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