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肺间质纤维化究竟是一种什么病?
http://www.ksyfg.com  更新时间: 2009-7-13 8:43:08  关键字:肺间质纤维化 间质性肺炎 如何治疗间质性肺炎
         
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  我们正常的肺就像一块海绵,海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡,这些孔与孔之间的部分就是“肺间质”,因为肺间质部分的正常作用,健康的肺就像一块海绵一样,有很好的弹性,肺泡能够储存大量的氧气,保证我们的呼吸自如,得了肺间质纤维化的肺会变成一个什么样子呢?就像干硬的丝瓜瓤,尽管中间也有很多孔,但是孔与孔之间的“肺间质”已经变成纤维组织,导致肺不能够有弹性地收放,已经失去弹性了,这就是纤维化了的肺。由于失去弹性,肺泡无法完成气体的交换,于是人就会出现气短,胸闷,咳嗽等这样一些症状,最终的结果就是无法呼吸,憋死。肺间质纤维化还有一个更为形象的名字叫做“蜂窝肺”,它目前是一个世界性的难题,患者生存率非常的低,5年生存率不到50%,10年生存率只有不到10%  
  间质性肺炎大多由于病毒所致,主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒,流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等。其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见,也较严重,常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎,病程迁延易演变为慢性肺炎。 
  肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后,主要侵犯细支气管和支气管周围组织,由于无破坏性病变,故能完全恢复。 
  过敏性肺炎,是由于吸入含有真菌孢子、细菌产物、动物蛋白质或有机物尘埃所引起的非哮喘性变应性肺疾患,以弥漫性肺间质炎为病理特征,能痊愈,不留后遗症。 
  比较少见的,如肺炎链球菌肺炎,金黄色葡萄球菌肺炎的并发症,化脓性炎症扩展到间质组织,引起化脓性间质性肺炎。若炎症继续发展可发生肺脓肿、脓胸等;若病变停止发展,则转向恢复痊愈,但也可形成慢性间质性肺炎。  
  
 【症状】:时有呼吸困难,干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重,且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣,刺激性咳嗽或有咳痰,少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘,心慌出虚汗,全身乏力,体重减轻,唇甲紫绀及杵状指(趾)。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进,颈静脉努张,肝肿大和下肢浮肿。  
  
 【病理】:间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症,炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁,特别是支气管周围血管,周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织,而且,多呈坏死性病变。  
   间质性肺炎,又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等,作为病名,只有十多年的历史,顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病,而是一大类疾病的总称,约有百余种,已知一小部分病因已明,如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明,如特发性肺纤维化、结节病等。间质性肺炎虽然称为“肺炎”,但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成;特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称,近来却多用IPF。本病多为散发,估计发病率3~5/10万,占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例1.5~2∶1。预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年. 

 

预 后 
  IPF为持续发展的疾病,预后不佳,其病程长短依赖于病情发展的快慢,急性型最短2周内死亡。最长的慢性型可长达15年。多数死于呼吸衰竭,只有少数患者经治疗后病情稳定或长期缓解。 
继发性肺间质纤维化由全身性疾病引起者其发展速度、预后和原发疾病密切相关。由外因引起者,除去致病因素后肺间质纤维化可停止发展,预后较佳。 
  
【治疗方法】: 用抗生素大多无效,西医目前还缺乏特效的治疗方法,常表现为进行性发展,最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。中医辨证施治有比较好的疗效。我们通过对诊治病人的总结和分析,认为本病的主要病机是肺肾两虚,瘀、痰、热等病邪交结,采用补益肺肾、活血通络、软坚散结、化痰清热等方法治疗,可以减慢疾病进程,缓解临床症状,如减轻气促、改善肺功能和提高血氧分压等,使患者能进行一定的体力活动,减轻患者的精神压力,从而提高生活质量。增强患者的免疫力,减少感冒次数,可以防止因感染而致病情恶化。必要时与激素合用可以减轻激素的副作用,增强疗效。间质性肺炎必须先明确诊断,然后在有经验医师的指导下长期治疗,切不可掉以轻心。  

西药治疗: 
  IPF是一种持续发展的疾病,治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转,进而防止发展为不可逆的肺纤维化,但迄今尚无特效疗法。糖皮质激素仍为首选药物,其次为免疫抑制剂等。 
  1.皮质激素.慢性型常规起始剂量为强的松30~40mg/日,分3~4次服用。待病情稳定,X线阴影不再吸收可逐渐减量,约持续4~6周后每次减5mg,待减至20mg/日,每次减2.5mg,如患者感病情不稳定,减量更应缓慢,甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日,疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效。如病情需要,可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转,而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始,以便迅速扭转病情。强的松60~80mg/日,分3~4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法,静脉注射甲基强的松龙500~1000mg/日,持续3~5天,病情稳走即改为口服,最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。 
  2.免疫抑制剂.皮质激素疗效不理想时,可改用免疫抑制剂或联合用药,但效果待定。 
(1)硫唑嘌呤:为首选药物,剂量为100mg/日,每日一次口服,副作用小。 
(2)环磷酰胺:剂量为100mg/日,口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等,故应严密观察。 
(3)雷公藤多甙:具有确切的抗炎、免疫抑制作用,与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效,剂量为10~20mg,每日3次,口服。 
  3.对症治疗. 如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素;低氧血症可给予低流量氧吸入。 

其他治疗 
  弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎演变为蜂窝肺及肺纤维化的各期病理变化可以相互重叠,因此不论确诊时为早期还是晚期,都应立即进行治疗,使新出现的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可得以改善并可阻止其发展。早期应用皮质激素治疗是降低病死率的有效方法。而在治疗过程中应用中医润燥养阴、活血化瘀、软坚消痰、培补脾肾等治疗原则,有不可低估的防治作用。  

孔氏特效验方是怎样治疗间质性肺炎的?
  间质性肺炎的最大特点是:起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"。由于西医对于治疗间质性肺炎一直没有特别有效的方法,无法治愈,西医治疗的最终结果都是出现呼吸衰竭和心力衰竭,导致死亡,因此本病被称为“亚癌”。
   治疗间质性肺炎的配方间质康复汤严谨缜密,实施临床疗效显著,患者服用20天后呼吸困难和咳嗽症状明显改善,服用3-7个月后逐渐好转直至康复痊愈。
  其药理成分直接作用于星状细胞,减少对肺间质细泡内胶原和基底膜的破坏,从而抑制和减少了造成纤维化的胶原合成,促使胶原降解,从而阻断了肺纤维化进程,逆转了肺纤维化,于是纤维化病灶逐渐减少。临床可结合不同患者的病情随症加减治疗,患者治疗后临床症状均有明显改善,患者经高分辨CT及肺功能检查表明,肺间质纤维化比治疗前好转,进而逐渐康复。

  肺间质纤维化属于中医“肺痹”肺痿”范畴,《黄帝内经.痹论》记载:“皮痹不已,内合于肺,则为肺痹、肺痿……淫气喘息痹聚在肺”,“肺痹者,烦满喘而呕。”经多年的临床观察研究,根据患者的临床症状以及病理改变特点,中医将此病称为“肺痹”。痹者,痹阻不通之意也。从其微观的变化看,肺间质慢性炎症、免疫复合物沉积在肺间质,成纤维细胞和胶原蛋白增生最终导致肺组织破坏,此乃痹阻于肺的痰瘀毒邪。由于痰瘀毒邪闭阻于肺间质,肺络不通,肺失宣降,故而出现呼吸困难、气不得吸、气短动则加重、干咳、喘憋等症状。采用扶正驱邪,理气祛瘀化痰之法,疗效卓著。 

特效验方:  孔氏验方对各种间质性肺炎症状的药物辨证加减

基本方:【冬虫夏草研粉2麝香1等几味名贵中草药共研细调匀用竹沥适量调和成面块状再用砂锅竹笼屉蒸3次晾3次再研细,冲服】地龙30魚腥草30瓜蔞皮12川贝10浙贝10甲珠15橘络5钩藤10僵蚕10葶苈子25等几十味名贵药材;心肺功能不全加茯苓25生姜15等几十位中药。腹泻加乌梅15炒芡实20五倍子6诃子5等,下肢肿甚加防己15等几味药。发烧加柴胡30-50芦根30等几味药,纤维化重者加丹皮10三棱10莪术10等几味药。咳喘加麻黄15等几味药。呼吸衰竭、心衰加知母9-18柴胡4.5-9等几味药。水煎服,每日一剂,分3-6次服。以上数字后单位均为g。  
  

辨证加减:
1、  阴虚,加北沙参15g,五味子10g等几味药;
2、  肺寒白痰者,加桂枝15g等几味药;
3、  重症者,每日一剂,分3次服21付一个疗程.。外用【间质化瘀膏】敷肺区;
4、  出现心衰,可服用“强心汤”;
5、  出现呼吸衰竭,可服用“苏子葶苈汤”;
6、  贫血者,可服用“阿胶补血汤”。
 
  如果想详细了解以上“辨证加减”方中所提到的“强心汤”、“苏子葶苈汤”、“阿胶补血汤”等均是针对不同间质性肺炎症状而潜心研制的特效药物,如有需要或想了解具体制作过程,可与我们联系:专家在线咨询QQ:133010517、139010517 专家咨询热线:0431-81234911 专家手机咨询热线:189-4318-0107,我们将为您做以详细的解答,如有机会更可得到孔教师的亲自指导。




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