间质性肺病(InterstitiallungDisease简称ILD)这一病名的提出早在1975年第18届Aspen肺科讨论会时使用了这一名词事隔10年(1985)第28届Aspen肺科讨论会再一次对ILD做了研讨。对ILD的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识，特别是ILD之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎，特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较多，未能取得一致的见解。ILD是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群。ILD是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主，慢性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织包括血管及淋巴管组织正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%，其中30%～40%鶒是间叶细胞；其余是炎细胞及免疫活性细胞间叶细胞包括：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等炎细胞及免疫细胞包括：单核巨噬细胞(约占90%)和淋巴细胞(约占10%)以及很少量的肥大细胞等淋巴细胞中主要是T淋巴细胞(约占淋巴细胞的3/4)，少量(7%～8%)是B细胞健康搜索，其余为非T非B无效的细胞(约占20%)这些炎性细胞特别是单核巨噬细胞可以产生许多化学介质或细胞因子，在肺的炎症病变健康搜索的发病中起着主要作用细胞外基质包括细胞外基质及结缔组织纤维成分后者主要是胶原纤维(约占70%)，其次是弹性纤维；前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白以及其他基质蛋白或糖蛋白等。相邻肺泡之间的空隙称间质膜，腔内有毛细血管及淋巴管分布肺毛细血管壁表面有内皮细胞其下为基底膜内皮细胞之间的连接较为疏松，毗连处有宽窄不均的空隙，平均为4～5nm，一些液体和蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其一侧为间质薄层腔保证血液和气体有高的换气效率；另一侧为厚层腔用来间质液贮存和血管-间质腔-肺泡之间的液体移动的调节。在间质腔内分布健康搜索的淋巴终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙鶒，吸引间质腔内的水分和蛋白质，维持间质腔的储水量，防止间质以至于肺泡水肿。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变——炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增多、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了ILD的组织病理学特征。需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。 流行病学： 过去认为此病是一种较罕见的疾病，国内对各类间质病的患病率尚无确切的调查，但随着感染性肺部疾病的日渐控制，环境中致纤维化因素的增多，ILD的重要性日益受到重视。本病多为散发见于各年龄组，以40～70岁较多，在美国ILD发病率为20/10万～40/10万鶒据美国疾病控制中心统计炎症后纤维化(胶原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者，男性由48.6/10万(1979)上升到50.9/10万(1991)鶒，女性由21.4/10万上升至27.2/10万国内关于ILD报道日见增多，其发病率也日见增长。关于特发性肺间质纤维化的发病率不详。1990～1994年间有报道估计其发病率为3/10万～6/10万。本病男性多于女性新墨西哥州1994年的调查资料表明特发性肺间质纤维化发病率男性为20.2/10万，女性13.2/10万，多为中年人，通常在40～70岁之间，诊断时平均年龄为66岁发病率随年龄增长而增加。35～44岁年龄段发病率为2.7/10万；75岁以上则发病率增加至175/10万。无明显的地理分布差异，且无明显种族倾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率随年龄增长而增加。

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