急性间质性肺炎(AIP),或Hamman-Rich综合征,通常发生于以往身体健康者.男女受累比例相等,大多数病人大于40岁(平均年龄50岁;范围为7~83岁).AIP类似于成人呼吸窘迫综合征(ARDS)的表现,且可定为它的一个亚型。
尽管在临床表现前7~14天常有前驱性病变,本病起病通常急骤,最为常见的症状为发热,咳嗽和呼吸困难.
常规实验室检查无特异性且常无帮助.X线表现类似于ARDS.胸部X线可见弥漫性两肺气腔阴影.CT扫描示两肺斑片状对称性分布的毛玻璃样阴影,有时为双侧性气腔实变.分布以胸膜下为主.可见通常影响到不足10%肺的轻度蜂窝样变,大多数病人有中度至重度的低氧血症且发生呼吸衰竭.
AIP的病理改变为机化性弥漫性肺泡损害,一种对多种造成肺损伤病因的非特异性反应.主要特点是非特异性及具有特征性的短暂分期,包括急性,机化和恢复等期,每一期有不同的组织学表现.由于活检常在临床病程的较晚阶段,故很少见到急性渗出阶段改变.机化阶段的特征包括因间质水肿引起的肺泡间隔显著增厚,炎症细胞浸润,间质和气腔内成纤维细胞增生,Ⅱ型细胞肥大,相邻肺泡间隔塌陷和融合,沿肺泡间隔分布的局部区域的透明膜(在急性期最为明显),以及小动脉内血栓.
当病人有特发性ARDS临床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证实有机化性弥漫性肺泡损害时,可诊断AIP.
死亡率>60%;大多数病人出现临床表现后6个月内死亡(参见第294节).痊愈患者通常不会复发,肺功能绝大多数或完全恢复.尚不清楚皮质激素治疗是否对AIP有效,主要的治疗为支持治疗,常需机械通气. 运动
放松锻炼的具体方法如下: (1)坐位:可舒适地坐在椅子上,使所有肌肉尽可能放松,缓慢吸气、呼气;躯干前倾20°左右,双肘弯曲90°,肩部放松,双上臂及肩关节前后做环行运动。动作应轻柔、缓和。头部缓慢地左右旋转。
(2)立位:两脚分开,与肩同宽,两臂自然下垂、放松,然后两臂缓缓地前后摆动;躯干再左右缓慢旋转。
(3)卧位:可舒适地平卧在床上,同坐位,使所有肌肉尽可能放松,缓慢吸气、呼气,并对一下身体各部分进行锻炼。
①下肢锻炼:将下肢抬离床面,该侧下肢保持紧张达5秒,然后平放在床上,使肌肉放松,左右下肢交替进行。
②足部锻炼:先使足和趾用力屈紧,坚持5秒,然后放松,再使足和趾用力背伸,坚持五秒,然后放松。
③骨盆锻炼:腹部、臀部肌肉用力收缩5秒,然后放松。
④上肢锻炼:上肢前伸半握拳,使上肢肌肉保持紧张5秒,然后平放于床上放松;
⑤腹部锻炼:缓慢深吸气后屏气,使胸背部肌肉保持紧张30秒,然后放松,并缩唇缓慢呼气,经鼻吸气,从口呼气,呼吸应缓慢均匀。
⑥颈部锻炼:下颌接近胸部,颈部肌肉保持紧张3秒,然后左右轻摆头部,放松颈部肌肉;
⑦肩部锻炼:高耸双肩3秒,然后放松;
⑧面部锻炼:紧闭双眼,锁紧眉头,咬紧牙关,然后放松。
除了以上进行的骨骼肌放松锻炼之外,利用中药的调理进行缓解和治疗。中医对本病的认识尚未见专章论述,只散见于“咳喘”、“痰饮”、“肺胀”等篇章中。主要病机为痰热瘀血阻塞肺络,肺失清肃。
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