男性多于女性。病程发展缓慢，多数患者除有皮肤色素斑外没有其他症状。主要有以下表现：
（1） 皮肤色素沉 几乎所有病人都有皮肤的浅棕色斑，因其颜色而被称为牛奶咖啡色斑。多数患者出生时即存在，有随年龄而增大、增多趋势，青春期和怀孕期间发展明显。咖啡色斑的边缘规则、大小、数目因人而异。好发于躯干不暴露部位。6个以上直径5mm的色斑可考虑本病。腋窝或全身广泛的雀斑也是本病的皮肤特征之一。
（2） 皮肤和皮下肿瘤 纤维瘤和纤维软瘤主要分布在躯干，有固定或有蒂。呈粉红色、暗紫色，质地较软，可小至针头大至橘子，数目较多。丛状神经瘤系神经膜细胞和成纤维瘤细胞的弥漫生长，常伴有皮肤和皮下组织的过度增生，引起颞、面、唇、舌、颈后一个肢体的弥漫性肥大，称为神经瘤性象皮病。位于浅表皮神经的纤维瘤为可移动的珠样结节，可引起疼痛，偶有压痛，个别患者有沿神经的疼痛和感觉异常。皮肤和皮下肿瘤也有随着年龄增长而进展的趋势。
（3） 神经系统症状 见于30%~40%的患者，以多发肿瘤为主，同时可伴有胶质增生、血管增生及骨骼畸形等。可分为四种类型。
① 颅内肿瘤 以单侧或双侧听神经瘤最为常见，三叉、视、舌咽、迷走、舌下、副神经纤维瘤也可见到；同时累及舌咽、迷走、副神经时，表现为颈静脉孔综合征。另外脑膜瘤、胶质瘤、室管膜瘤也可见到。半球，脑干，小脑均可见到。②椎管内肿瘤 可发生在椎管内的任何水平面，以胸段最常见。以单发肿瘤常见，多发的也可见到，特别是生长在马尾神经根上。部分患者以椎管内肿瘤为首发症状。③周围神经肿瘤 为本病主要表现之一，可累及颈部，肢体、躯干的任何周围神经。肿瘤大小不一，常不引起患者注意，仅在长至较大时才引起注意。④其他症状 患者智能减退和癫痫发作较常见，可能与多发颅内肿瘤及先天脑发育异常有关。病变累及丘脑及间脑时患儿可出现性早熟。少数患者同时伴有脊髓空洞症。
（4）骨骼异常 约30%患者合并有脊柱侧凸，后凸或前凸，严重时可引起脊髓压迫，造成横贯性截瘫。脊髓膜膨出也较常见，胸段多见，颈、腰及骶段亦可见到。颅骨凹陷、颅骨缺损、头颅不对称、颅骨裂缝等其他部位的骨骼畸形可见到。
（5） 内脏症状 常由胸腔、腹腔及盆腔的神经纤维瘤引起，纵隔内神经纤维瘤直接压迫食管和肺，引起进食困难、肺囊肿、坟纤维化。腹腔内神经纤维瘤可致肠梗阻及消化道出血。后腹膜神经纤维瘤可并发肾动脉内皮细胞增生和内膜纤维化而引起高血压。
（6） 眼部损害 除泪囊外，其他眼部和眶内可被累及。。发病率依次为眼睑、视神经、眼眶、视网膜、虹膜、角膜和睑球结膜。病变可导致青光眼、白内障、眼肌麻痹、眼球活动障碍等。
眼睑：上睑与颞部是好发部位，有孤立的软纤维瘤或丛状纤维瘤；肿瘤表面呈褐色咖啡斑，扪之柔软，内有许多条索样组织，触之有蠕虫感。软组织弥漫增生可饿使上睑变长并下垂，将眼珠部 分或临近部位遮住。
眼眶：眼眶内可扪及肿块，肿瘤使眼球突出、移位，可破坏骨质使眼眶及视神经管扩大，额窦骨破坏缺损也较常见。另外由于眶壁缺损可产生脑膨出所致的搏动性眼突。
视神经：可有视神经胶质瘤或脑膜瘤所致的眼突、视力丧失；视交叉或视束上发生神经纤维瘤时，由于视神经受压而产生视神经萎缩。
视网膜：视网膜上发生纤维瘤，用眼底镜可见肿瘤为灰白色，并突出于表面呈结节状，病灶边界不清，周围可见不规则渗出性斑点；弥漫性视网膜结节可致视网膜剥脱。
虹膜：虹膜上可见栗粒状棕黄色圆形结节，为本病特征性表现之一。孔氏特效验方【纤瘤康复散】
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