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神经纤维瘤病Ⅱ型
http://www.ksyfg.com  更新时间: 2009-11-9 10:12:07  关键字:成分药理
病 因:神经纤维瘤是由什么原因引起的? 症 状:神经纤维瘤有哪些临床表现?
检 查:神经纤维瘤应该做哪些检查? 鉴 别:神经纤维瘤容易与哪些疾病混淆?
并发症:神经纤维瘤可以并发哪些疾病? 预 防:神经纤维瘤应该怎样进行预防?
保 健:神经纤维瘤患者如何进行科学保健? 孔氏验方疗区神经纤维瘤的治疗有哪些特效方法?


    Ⅱ型较Ⅰ型少见,估计发病率为1:33000~40000,基因定位于22号染色体(22q11)。有明显的遗传倾向,但在一个家族中病情严重程度不等。轻型在25岁以后发病,重型往往在25岁以前起病。母系遗传的病例往往起病早。
  Ⅱ型主要表现为双侧前庭神经鞘瘤(听神经瘤),一般肿瘤症状在青春期或青春期以后出现。表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力。听力丧失开始时往往是单侧。神经影像学很容易发现肿瘤部位,听神经瘤在小脑桥脑角区域有肿物影。
  中枢神经系统还可见到其他肿瘤如脑膜瘤、星形细胞瘤及室管膜瘤等。但Riccardi(1992)认为,在一个病人身上不会同时存在听神经瘤与视神经胶质瘤。
  在神经纤维瘤病Ⅱ型病人中,皮肤咖啡牛奶斑或神经纤维瘤比Ⅰ型要少见。
  【诊断标准】
  1.神经纤维瘤病Ⅰ型 需具有下列2项或2项以上:
  (1)6个或6个以上咖啡牛奶斑,青春期前其直径要求大于5mm,青春期后其直径要求大于15mm;
  (2)腋窝雀斑;
  (3)视神经胶质瘤;
  (4)2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;
  (5)一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤病患者;
  (6)两个或更多的Lisch小体;
  (7)骨病变(蝶骨发育不良、长骨皮质变薄或假关节)。
  2.神经纤维瘤病Ⅱ型 具有下列其中1项者:
  (1)双侧听神经瘤(需经MRI、CT或组织学检查证实);
  (2)一侧听神经瘤,同时一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病患者;
  (3)一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病患者,而且患者有下列任何两种疾病:神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤。


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