Ⅱ型较Ⅰ型少见,估计发病率为1:33000~40000,基因定位于22号染色体(22q11)。有明显的遗传倾向,但在一个家族中病情严重程度不等。轻型在25岁以后发病,重型往往在25岁以前起病。母系遗传的病例往往起病早。 Ⅱ型主要表现为双侧前庭神经鞘瘤(听神经瘤),一般肿瘤症状在青春期或青春期以后出现。表现为听力丧失、耳鸣、眩晕及面肌无力。听力丧失开始时往往是单侧。神经影像学很容易发现肿瘤部位,听神经瘤在小脑桥脑角区域有肿物影。 中枢神经系统还可见到其他肿瘤如脑膜瘤、星形细胞瘤及室管膜瘤等。但Riccardi(1992)认为,在一个病人身上不会同时存在听神经瘤与视神经胶质瘤。 在神经纤维瘤病Ⅱ型病人中,皮肤咖啡牛奶斑或神经纤维瘤比Ⅰ型要少见。 【诊断标准】 1.神经纤维瘤病Ⅰ型 需具有下列2项或2项以上: (1)6个或6个以上咖啡牛奶斑,青春期前其直径要求大于5mm,青春期后其直径要求大于15mm; (2)腋窝雀斑; (3)视神经胶质瘤; (4)2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤; (5)一级亲属中有Ⅰ型神经纤维瘤病患者; (6)两个或更多的Lisch小体; (7)骨病变(蝶骨发育不良、长骨皮质变薄或假关节)。 2.神经纤维瘤病Ⅱ型 具有下列其中1项者: (1)双侧听神经瘤(需经MRI、CT或组织学检查证实); (2)一侧听神经瘤,同时一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病患者; (3)一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病患者,而且患者有下列任何两种疾病:神经纤维瘤、脑(脊)膜瘤、神经鞘瘤、神经胶质瘤。
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