神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10％患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
疾病分类：皮肤性病科,耳鼻喉科 疾病描述 本病又名von Recklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。
临床表现
该瘤常位于上睑,质柔软, 眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小结节 ，无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷，且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内，除眼球突出外还可出现视力障碍。
诊断检查
咖啡色斑常为最早的表现，起于幼年期，在10％～20％的正常人群中也可以见到，但如超过5块，则提示有本病的可能。
多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病，一般采取手术治疗，目前无根治术。
多发性神经纤维瘤（Neurofibromatosis）又称冯?雷克林霍增氏病。该病主要发生在皮肤、神经系统和骨骼系统，也有发生在血管系统和内脏的。它的主要症状是多处出现良性的神经纤维瘤和畸形，在皮肤上出现牛奶咖啡色的色素斑，一般不少于5处，直径约1.5平方厘米或更大。这种病无性别差异，目前发病率为1：3000。多发性神经纤维瘤的症状差异很大。有些人仅仅是在皮肤上留下斑点，有些人则可能严重毁容或神经损伤，甚至向恶性转化。这种病患者一般人更易导致弱智，但目前尚无准确发生率的数据。多发性神经纤维瘤患者均带有一个具有决定性作用的基因，因为它是一种常染色体显性遗传病。一般说，带这种基因的后代患病率约为50%，患此病的孩子病状同其长辈并不是都有类似性，病情也较其前辈有轻有重。此外，也有孩子患了此病，但其家庭成员以前从未得过多发性神经纤维瘤的。多发性神经纤维瘤发展缓慢。一般说来，患者能正常生活，但也有因此病引起并发症而导致死亡的。
脂肪瘤
脂肪瘤lipoma 由增生的成熟脂肪组织形成的良性肿瘤。多见于40～50岁的成年人。瘤体质地柔软，圆形或分叶状，位于皮下，可以推动；瘤体大小不等，小的如枣大，用手摸方能触知，大的可隆起皮面，但表面皮肤正常。肿瘤单发或多发，见于体表的任何部位，以肩、背、腹部为多见。多无自觉症状。血管脂肪瘤为一特殊类型的脂肪瘤，以年轻人较为多见，好发于下肢，可自觉疼痛，触之亦有压痛。组织病理学检查时，在瘤体内除了可见大片成熟的脂肪细胞外，还可见到多数增生的血管，整个瘤体的境界清楚。脂肪瘤极少癌变，一般无需治疗；若瘤体较大，影响活动，或近期内突然增大或发生破溃，则应手术切除。
脂肪瘤是一种良性肿瘤，多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外，还含有较多结缔组织或血管，即形成复杂的脂肪瘤。
脂肪瘤（lipoma）由成熟的脂肪组织所构成，在小儿较纤维瘤多见，凡体内有脂肪存在的部位均可发生。脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有很多纤维索，纵横形成很多间隔，最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织，面部、头皮、阴囊和阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处；极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称纤维脂肪瘤。
脂肪瘤症状
此类肿瘤好发于肩、背、臀部及大腿内侧，头部发病也常见。位于皮下组织内的脂肪瘤大小不一，大多呈扁圆形或分叶，分界清楚；边界分不清者要提防恶性脂肪瘤的可能。肿瘤质软有弹性（注意与较大的囊肿区别），有的可有假性波动感。肿瘤不与表皮粘连，皮肤表面完全正常，基部较广泛。检查时以手紧压脂肪瘤基部，可见分叶形态。皮肤可出现"桔皮"状。肿瘤发展甚缓慢，大多对机体无严重不良影响，恶性变者甚少。
此外另有一类多发性圆形或卵圆形结节状脂肪瘤，常见于四肢、腰、腹部皮下。肿瘤大小及数目不定，较一般脂肪瘤略硬，压迫时疼痛，因而称为痛性脂肪瘤或多发性脂肪瘤。 脂肪瘤是一种正常脂肪样组织的瘤状物，好发在四肢、躯干，一般无疼痛等不适感觉。脂肪瘤生长缓慢，多发性脂肪瘤一般瘤体较小，质地较软，可有假囊性感。脂肪瘤常在多个部位发生，有家族史。如无明显症状可以不作任何处理。只有在出现如下情况，并有恶变可能时，才需要手术切除：局部有疼痛不适；瘤体较大影响美观或瘤体影响了四肢的活动功能；瘤体生长加快、增大，怀疑有恶变；单发性脂肪瘤长在较深部位。
脂肪瘤不是脂肪肉瘤，脂肪肉瘤是一种恶性程度较高的肿瘤，其生长迅速，瘤体较大，质地较硬，多为单发
神经纤维瘤与脂肪瘤的区别
脂肪瘤是一种良性肿瘤，多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外，还含有较多结缔组织或血管，即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤（lipoma）由成熟的脂肪组织所构成，在小儿较纤维瘤多见，凡体内有脂肪存在的部位均可发生。 脂肪瘤有一层薄的纤维内膜，内有很多纤维索，纵横形成很多间隔，最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织，面部、头皮、阴囊和阴唇，其次为腹膜后及胃肠壁等处；极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多，则称纤维脂肪瘤。
（超声诊断）
外周神经纤维瘤在病理上一般分结节型、蔓丛型及弥漫型3 种类型。
结节型神经纤维瘤在3 种类型中最为常见，大多具有以下超声特征: 卵圆形、边界清晰光滑、内部回声为低回声、有后方回声增强、内部血流信号较丰富等,有学者认为, 发现肿瘤上下两端与神经相连是明确诊断神经源性肿瘤的最可靠手段。
蔓丛型神经纤维瘤较为少见, 有关其超声表现的报道亦少见，有报道超声特点为病变区单发或多发结节伴结节周围及之间有条带状低回声与之相连。
弥漫型神经纤维瘤亦较为少见,报道显示其超声表现为位于皮下软组织层内的不均匀低回声包块，表现为病变区皮下软组织弥漫性回声增强伴数量不等的条带状及/或结节状的低回声分布于其中。弥漫型神经纤维瘤的这种在强回声背景下伴小低回声区穿插分布的特点有助于其与脂肪瘤进行鉴别, 但当病变内血流信号丰富尤其是出现局部小血管瘤样扩张时则较难与血管瘤进行鉴别。根据我们有限的经验, 多数弥漫型神经纤维瘤的瘤体表面皮肤为棕褐色而非血管瘤的紫红色, 此临床特点有助于两者的鉴别诊断。
脂肪瘤：
脂肪瘤的二维超声表现：边界清晰者，扁圆形或椭圆形，长轴与皮肤长轴平行，长径与厚径之比大于2，多数有纤细的包膜，后方回声无改变或增强，探头加压时肿块可稍变形。超声表现：（1）均匀回声型：多为椭圆形，内部光点细小，分布均匀，回声呈稍强回声、等回声或稍低回声。（2）细光带间隔型：多为扁圆形，少数为椭圆形，其中位于肌间的肿块呈分叶状,内部回声呈等回声或低回声，间以细强回声呈肌束样排列。（3）不均匀回声型：回声强弱相间，光点较粗，多见于纤维脂肪瘤，其中有的内部见数枚大小不等的强光斑，后方伴声影。边界不清,超声表现：肿块无明显包膜，表现为局部脂肪片状增厚，回声比周围脂肪稍高或略低。
CDFI 表现：内部可见或未见明显血流信号，可以周边及内部见少量点状血流信号，显示血流信号者多见于较大的脂肪瘤。
|
| 上一篇文章： 神经纤维瘤病对小儿智力有影响吗 |
| 下一篇文章： 神经纤维瘤会遗传纤维瘤吗 |
友情提示：
为了方便患者及又需要的人更好的了解所患疾病相关信息，中国中医中药孔氏特效验方馆特别开设专家免费在线咨询服务，由各科权威专家在线为您解答相关疾病问题，根据病情提供最专业治疗方案，并为您的隐私保密。如需帮助，您可以点击专家在线咨询QQ：133010517 139010517，与权威专家在线交流。如果您有什么疑问也可以直接拨打专家热线：0431-81234911咨询，专家会给您提供最专业的解答和治疗方案，帮助您尽早康复！ |
|
|
尊儒信道崇佛济世救贫，公布秘方泽被四方
孔彪儒教授独家公布特效验方,这是造福社会的大善举 |
智力迟钝、器官畸形，神经纤维瘤为祸不浅
瘤体压迫神经,侵害器官,危害日复一日,年复一年！ |
手术，越切越多，怎能终身“带瘤”生存！
手术疗法复发率高,还造成纤维瘤越做越大、越做越广 |
咖啡牛奶斑并非单纯色斑，可能是神经纤维瘤
早期表现为出现咖啡牛奶色斑,斑块逐渐增多或扩大！ |
微米中药孔氏验方，根治遗传病神经纤维瘤！
药物呈微分子态,深入细胞更容易,围歼瘤体更彻底！ |
绿色中药无毒副，抗瘤治瘤不挨“手术刀”！
通过药物毒理验证,临床效果验证,孔氏验方安全高效 |
|
|
| 专家咨询QQ：133010517 139010517 健康咨询热线：0431-81234911 专家咨询专线：189-4318-0107 |
|
从医50载，孔彪儒教授
杰出贡献之纤瘤康复散 |
孔彪儒，我国著名中医教授，从医50年救人无数。借鉴祖辈世代行医治病经验，再结合现代医学理论和数十年的临床实践经验，经过不断研究—试验—提高—完善，研制出全新的神经纤维瘤特效中药验方，在临床应用中取得了巨大的成功，共计治疗神经纤维瘤患者5132例，患者服用3-8个月，70%以上患者达到痊愈，29.1%的患者服用后症状明显好转，临床统计，总有效率达99.1%以上，愈后者经随访3年，均未复发。这对于目前抗癌难，治癌更难的残酷现状，绝对是一个历史性的突破！古稀之年的孔老决定将此验方公布于世，造福世人，按方用药就能得到最好的治疗。......
>>了解更多 |
|
