单侧患病居绝大多数，双侧听神经瘤仅占总数的4％左右，且常为先后发生，双侧同时发病者极罕见。伴随瘤体的生长，症状与体征由无到有，由轻渐重，由隐匿转明显。
1.早期症状 肿瘤直径<2.5cm时为听神经瘤的早期。由于肿瘤在内听道内压迫听神经的耳蜗支和前庭支，早期多表现为缓慢发生的耳鸣、听力减退、眩晕以及步态不稳感等耳蜗与前庭功能障碍的症状，但亦可见突发性聋（约占10％）。这些常见早期症状可出现其中一个或几个也专业可能同时发生，症状极差出现频率和严重程度因人而异，轻者可能不被患者觉察，重者可因反复发作的眩晕或持续存在的步态不稳而影响日常生活。比较少见的早期药物症状有耳内痒感或刺痛、外耳道后壁麻木、患侧泪液减少等，系中间神经在内听道内受压所致。
2.中晚期症状 伴随肿瘤的不断增大，症状逐渐加重。当肿瘤扩展至桥小脑角，可累及三叉神经，出现患侧面部感觉异常和麻木、角膜反射迟钝或消失等；若肿瘤阻塞脑脊液循环，可引起脑积水和严重颅内高压症；肿瘤压迫小脑，可出现患侧手足精细运动障碍，行走步态蹒跚不稳等小脑功能障碍；肿瘤压迫脑干，可导致肢力减弱、肢体麻木、感觉减退等。肿瘤增大到一定程度可致颅内压增高，出现头痛、恶心、呕吐等症状。患者可因突发脑疝而致死。
典型病例的症状、体征出现顺序依次为耳蜗与前庭功能异常、小脑源性运动失调、邻近神经受累、颅内压增高、脑干受压、小脑危象等。非典型性病例的临床症状可为Bell面瘫、耳痛、半面痉挛、视觉障碍等。
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