依据多发的神经纤维瘤病的分布特点可分为外周型、中枢型和内脏型。外周型的特点是多发行神经纤维瘤病出现杂周围神经和皮肤的神经末梢，伴有皮肤牛奶咖啡斑。若是侵犯神经干，常表现为丛状型病变，也可见有典型的神经鞘瘤结构，合并神经纤维瘤。神经纤维瘤中可见肉瘤变，国外文献中统计的发生率为4.6%，出现在成年的病例中，很可能与病程，肿瘤的数量有关。中枢型的特点是两侧听神经的神经鞘瘤、颅神经和脊神经的多发性神经鞘瘤和神经纤维瘤以及脑和脊髓的胶质瘤。文献中曾有报道脊髓髓内或是脑内的神经鞘瘤。内脏型的特点是侵犯内脏和植物神经的神经源性肿瘤，可以合并有神经嵴来源的其他肿瘤，如外周型神经母细胞瘤、肾上腺神经节细胞神经瘤以及嗜铬细胞瘤。
多发性神经纤维瘤病常合并多发性脑膜瘤，此类脑膜瘤多是纤维型。有时合并胶质瘤，此类胶质瘤有视神经、第三脑室旁的毛细胞型星形细胞瘤。此外，还可合并有嗜铬细胞瘤、外周型神经母细胞瘤、神经节细胞神经瘤和副神经节瘤。
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