病因不明 是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症 尚不清楚 因曾查到过类风湿因子 抗核抗体及红斑狼疮细胞 故一度曾认为是一种结缔组织病 亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关 还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后 或无任何明显诱因 有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿
脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎 主要组织学特点如下:①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;②肺泡内蓄积有巨噬细胞 并有PAS染色阳性 抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;③肺间质有淋巴细胞 单核细胞 浆细胞及嗜酸细胞浸润;④肺泡壁由于水肿 充血及细胞浸润而显著增厚 在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起 乃由髓磷质组成 并无肺泡壁坏死及无透明膜形成 偶见巨噬细胞融合形成多核细胞 因此与巨细胞十分相似 故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期 本症纤维化不著明 但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化 甚至演变成肺心病者
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