病因包括寄生虫(如蛔虫,弓蛔蚴虫和丝虫),药物(如青霉素,对氨基水杨酸,肼苯哒嗪,呋喃妥因,氯丙嗪,磺胺制剂)；化学过敏物质(如蒸气形式吸入的碳化镍)；和真菌(如烟曲霉,它引起变应性支气管肺曲霉病见后述).尽管疑有过敏性机制,但大多数嗜酸性细胞肺炎病因不明.嗜酸性细胞增多提示为第Ⅰ型过敏反应,综合征的其他特点(血管炎,圆细胞浸润)提示为第Ⅲ型亦可能为第Ⅳ型反应.
嗜酸性细胞性肺炎(表76-3)常合并有支气管哮喘.合并哮喘及病因不明的嗜酸性细胞性肺炎可分为三类：外源性支气管哮喘伴PIE综合征,事实上,常为变应性支气管肺曲霉病；内源性支气管哮喘伴PIE综合征(慢性嗜酸性细胞性肺炎),胸片上常出现特征性的肺周围部浸润；和变应性肉芽肿病(Churg-Strauss综合征,一种结节性多关节炎伴肺病变).单纯性嗜酸性细胞性肺炎(LÖ ffler综合征)偶可合并哮喘.
不伴哮喘的嗜酸性细胞性肺炎包括急性嗜酸性细胞性肺炎,嗜酸性细胞性肌痛综合征和嗜酸性细胞增多综合征.急性细胞性肺炎是一种原因不明的不同病种,可引起急性发热,严重低氧血症,弥漫性肺浸润以及支气管肺泡灌洗液中的嗜酸性细胞比例＞25%.经皮质激素治疗可迅速,彻底缓解.嗜酸性细胞性肌痛综合征与食用大量的作为食物添加剂的L-色氨酸有关.肺浸润偶可伴有肌痛,肌无力,皮疹和类似于硬皮病的软组织硬结.嗜酸性细胞增多综合征的诊断标准为持续性嗜酸性细胞增多(＞1500/mm3 )达6个月以上,缺乏其他引起嗜酸性细胞增多的病因,累及心,肝,脾,中枢神经系统或肺,心脏最常受累.发热,体重减轻和贫血也常见,常可发生动脉而非静脉性血栓栓塞疾病.
特征性改变包括嗜酸性细胞,大单核细胞充满肺泡,肺泡间隔内嗜酸性细胞,浆细胞和大,小单核细胞浸润.也可有细支气管内粘液填塞和血管浸润.
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