一般的认为间质性肺炎（IIP）又称肺纤维化（IPE）、纤维性肺泡炎（CFA）。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。 本病是一种至今还没有查明病因的慢性肺间质性疾病。其中有少数患者的发病可能与病毒等微生物的感染、有机粉尘的吸入、有害气体的刺激有关。间质性肺炎的病理损害是在病程早期以肺泡壁的炎症为主，在中期为弥漫性肺间质纤维化，在晚期为肺泡壁纤维化。作x线肺部检查尤其是高分辨率CT(HRCT)检查时可发现在两侧肺野尤其是下肺野，呈现出密集细小的网织状结节，此结节较均匀又边界不清，或有条索状病灶、网格影、蜂窝肺,磨玻璃样改变不明显,单纯磨玻璃样改变者容易恢复。作气管镜活检(TBLB)病理检查时，显示出肺泡萎缩、肺间质纤维化。　

本病的最大特点是：起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"。　 一般的患者都是在作x线肺部检查时发现自己患上了间质性肺炎，此时已经到了病程的中晚期，患者已感到时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指（趾）。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。　 另有一种放射性肺纤维化病。是因为对胸部肿瘤如乳腺癌、食管癌、肺癌和其它恶性肿瘤，进行放射治疗后，在放射野内的正常肺组织发生放射性损害，形成了广泛的肺纤维化。临床上常见到刺激性干咳、气急和胸疼，时有发烧。病情重者其干咳持续存在，气急明显，活动后增剧。免疫功能下降严重，且易发生呼吸道感染，甚则并发右心衰竭。　 还有尘肺病，是因为吸入无机粉尘而引起的弥漫性肺纤维化。以石棉肺为主。患者都有长期的职业接触史。　 通过大量的调查研究表明,当人体接触了各种粉尘、烟雾、病毒等病源微生物后可引起肺泡的急性炎症反应,进一步刺激了人体的成纤维细泡增殖,同时增加了胶原的合成能力,而使胶原的合成增加,随后可形成慢性肺纤维化。因此把研究治疗肺纤维化的重点放在了抑制成纤维细胞的增生和胶原的沉积上。进而对细胞因子、氧化剂和肺泡上皮的认识正在深入，以求寻找到确切的治疗方法和药物。

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