主要的病理改变为弥漫性肺泡损伤的机化期改变。病变时相一致，肺泡间隔显著增宽，增宽肺泡隔内有卵圆到梭形的纤维母细胞增生，散在淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡Ⅱ型上皮增生，细支气管上皮可有鳞状化生。少数肺泡腔内有少量透明膜。这是与其他IIP鉴别的关键点。
急性间质性肺炎的病理改变，为机化性弥漫性肺泡损害,一种对多种造成肺损伤病因的非特异性反应.主要特点是非特异性及具有特征性的短暂分期,包括急性,机化和恢复等期,每一期有不同的组织学表现.由于活检常在临床病程的较晚阶段,故很少见到急性渗出阶段改变.机化阶段的特征包括因间质水肿引起的肺泡间隔显著增厚,炎症细胞浸润,间质和气腔内成纤维细胞增生,Ⅱ型细胞肥大,相邻肺泡间隔塌陷和融合,沿肺泡间隔分布的局部区域的透明膜(在急性期最为明显),以及小动脉内血栓.
尽管在临床表现前7~14天常有前驱性病变,本病起病通常急骤,最为常见的症状为发热,咳嗽和呼吸困难.
常规实验室检查无特异性且常无帮助.X线表现类似于ARDS.胸部X线可见弥漫性两肺气腔阴影.CT扫描示两肺斑片状对称性分布的毛玻璃样阴影,有时为双侧性气腔实变.分布以胸膜下为主.可见通常影响到不足10%肺的轻度蜂窝样变,大多数病人有中度至重度的低氧血症且发生呼吸衰竭.
当病人有特发性ARDS临床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证实有机化性弥漫性肺泡损害时,可诊断AIP.
死亡率>60%;大多数病人出现临床表现后6个月内死亡.痊愈患者通常不会复发,肺功能绝大多数或完全恢复.尚不清楚皮质激素治疗是否对AIP有效,主要的治疗为支持治疗,常需机械通气.
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第一阶段（药物反应期用药为15天）
咳喘减轻，痰液由粘稠变稀薄，由黑变浅，痰量反而增多，喘息缓解。呼吸较为顺畅，患者由不能平躺改为可半卧位休息。睡眠改善，缺氧紫绀现象明显缓解。
第二阶段（药效发挥期用药为120天）
呼吸粘膜受损处得到修复，哮喘平息，但呼吸动力尚不足（如重度患者仍有不明显缺氧表现，口、唇、指端略有紫绀。呼吸频率快于常人），食欲、睡眠恢复正常，体力增强，可进行正常活动。
第三阶段（巩固期用药为30—60天）
呼吸粘膜完全换新，得到一个焕然一新的肺。呼吸动力充沛，缺氧现象完全清除，呼吸沉稳、有力、轻松。X线下可见往日缩小的双肺饱满，弹力十足，肺活量提高20%。
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