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| 特发性肺纤维化患者的病因 |
| http://www.ksyfg.com 更新时间: 2010-6-4 10:30:53 关键字：肺间质纤维化 间质性肺炎 如何治疗间质性肺炎 |
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特发性肺纤维化是一种病因不明，主要以弥漫性肺泡结构紊乱、弥漫性肺泡炎导致的间质性纤维化为特点的一种疾病。
特发性肺纤维化按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
特发性肺纤维化的病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40-50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。
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第一阶段（药物反应期用药为15天）
咳喘减轻，痰液由粘稠变稀薄，由黑变浅，痰量反而增多，喘息缓解。呼吸较为顺畅，患者由不能平躺改为可半卧位休息。睡眠改善，缺氧紫绀现象明显缓解。
第二阶段（药效发挥期用药为120天）
呼吸粘膜受损处得到修复，哮喘平息，但呼吸动力尚不足（如重度患者仍有不明显缺氧表现，口、唇、指端略有紫绀。呼吸频率快于常人），食欲、睡眠恢复正常，体力增强，可进行正常活动。
第三阶段（巩固期用药为30—60天）
呼吸粘膜完全换新，得到一个焕然一新的肺。呼吸动力充沛，缺氧现象完全清除，呼吸沉稳、有力、轻松。X线下可见往日缩小的双肺饱满，弹力十足，肺活量提高20%。
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