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| 特发性间质性肺纤维化症的病理与临床 |
| http://www.ksyfg.com 更新时间: 2010-7-8 11:16:40 关键字：肺间质纤维化 间质性肺炎 如何治疗间质性肺炎 |
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1 特发性间质性肺纤维化症的病理与临床 本病沿用的病名繁多，尚不统一。其病理改变是以肺泡壁为主并波及细支气管领域的病变，主要为肺泡壁的炎症，同时又伴有纤维化〔1～6〕。故发生肺的顺应性降低，肺容量减少和限制性通气障碍。细支气管炎变及肺小血管闭塞，引起肺通气血流比例的失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症及呼吸衰竭。本病的临床特点：本组病例男多于女，平均年龄在55.6岁，均与文献相似〔1～6〕。进行性呼吸困难、刺激性咳嗽、紫绀，杵状指等均为本病的重要表现。
2 本病的X线和CT表现与病理对照 10例早期病人胸部X线片和CT主要表现特点如前述。经尸检所见，肺质地硬韧感，弹性减低，肺表面有大小不等的囊泡突出。切面可见有灰白色和小斑片状实变区，蜂窝状囊泡，条索纤维组织弥漫分布，以肺边缘区居多。镜下所见：肺泡隔增厚，见有淋巴细胞、浆细胞、单核细胞、成纤维细胞浸润；毛细血管增生伴管壁增厚，扩张肺泡内有浆液蛋白物质和脱落的上皮细胞等；肺泡上皮化生呈方形或假复层，构成蜂窝状肺改变。10例晚期病人的胸部X线片和CT主要表现特点如前述。经肺组织活检镜下可见肺泡间隔增厚、炎细胞浸润、肺泡萎缩、呈网状及条索状的纤维组织增生、肺泡呈囊状弥漫扩张等改变为主。
3 临床CT等诊断及鉴别诊断 作者同意文献〔1～6〕观点，对于临床上不明原因的刺激性咳嗽、进行性呼吸困难等表现，结合X线胸片和CT显示双肺呈网状或蜂窝状结构，并伴有结节或片状影，肺气肿及肺大泡，肺门影增大由肺动脉高压扩张，淋巴结增大引起，右心室及右心房增大，应考虑本病。以下疾病X线胸片和CT容易误诊为本病。①慢性支气管炎：肺纹理增强紊乱，合并弥漫性肺气肿、肺大泡时酷似本病，单凭X线胸片，CT鉴别困难，需临床协助；②肺部感染：常由慢性支气管炎合炎症感染，由肺纹理增强及肺气肿时混杂斑片或片状融合影分布，均酷似本病的X线胸片和CT表现，单凭X线胸片和CT很难鉴别，需配合临床及肺组织学诊断；③支气管扩张症：X线胸片表现为肺纹理呈蜂窝状或网状，有时伴有片状炎症阴影。CT表现为双肺支气管扩张呈蜂窝状、细小网状结构者，并有肺气肿及肺大泡分布，以上两种检查容易误诊本病，需结合临床帮助鉴别。对于本病的明确诊断检查，CT是发现确定病变部位，配合临床进行肺组织活检病理诊断的理想检查方法。CT显示的高分辨力的肺横断面图像，无组织重叠影响，选择最典型的病变区，准确地进行从胸部体表至病变区穿刺活检的距离深部进针方向操作，容易取到可靠的病变组织。可避免X线电视透视引导下经皮胸穿肺活检部位的定位不准确，从而出现假阴性，达不到确诊目的。例如，在本文中有2例类似情况。1例用支气管镜经支气管壁穿刺肺活检和另1例在电视透视引导下经胸穿刺肺活检，均出现假阴性，由于临床和影像学均高度可疑本病，经CT引导经皮胸穿刺肺活检，取得准确部位的病变组织，获得了确诊依据。
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第一阶段（药物反应期用药为15天）
咳喘减轻，痰液由粘稠变稀薄，由黑变浅，痰量反而增多，喘息缓解。呼吸较为顺畅，患者由不能平躺改为可半卧位休息。睡眠改善，缺氧紫绀现象明显缓解。
第二阶段（药效发挥期用药为120天）
呼吸粘膜受损处得到修复，哮喘平息，但呼吸动力尚不足（如重度患者仍有不明显缺氧表现，口、唇、指端略有紫绀。呼吸频率快于常人），食欲、睡眠恢复正常，体力增强，可进行正常活动。
第三阶段（巩固期用药为30—60天）
呼吸粘膜完全换新，得到一个焕然一新的肺。呼吸动力充沛，缺氧现象完全清除，呼吸沉稳、有力、轻松。X线下可见往日缩小的双肺饱满，弹力十足，肺活量提高20%。
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