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| 呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病有哪些表现及如何诊断？ |
| http://www.ksyfg.com 更新时间: 2010-7-12 9:43:58 关键字：肺间质纤维化 间质性肺炎 如何治疗间质性肺炎 |
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ILD的典型临床表现包括有渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺)及呼吸衰竭。
气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。
体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)。双下肺捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显。然而，某些疾病(如结节病)多数无湿音或捻发音。杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。
在收集临床病史时，要注意作详细的职业、爱好、用药等过去史询问。个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质，亦有可能发展为ILD。疾病的进程亦很重要。例如，特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。
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第一阶段（药物反应期用药为15天）
咳喘减轻，痰液由粘稠变稀薄，由黑变浅，痰量反而增多，喘息缓解。呼吸较为顺畅，患者由不能平躺改为可半卧位休息。睡眠改善，缺氧紫绀现象明显缓解。
第二阶段（药效发挥期用药为120天）
呼吸粘膜受损处得到修复，哮喘平息，但呼吸动力尚不足（如重度患者仍有不明显缺氧表现，口、唇、指端略有紫绀。呼吸频率快于常人），食欲、睡眠恢复正常，体力增强，可进行正常活动。
第三阶段（巩固期用药为30—60天）
呼吸粘膜完全换新，得到一个焕然一新的肺。呼吸动力充沛，缺氧现象完全清除，呼吸沉稳、有力、轻松。X线下可见往日缩小的双肺饱满，弹力十足，肺活量提高20%。
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