本型的确切发病率尚不清楚，估计约为36／10万人，首由Katzenstein等(1994)提出。尔后的研究表明NSIP有着相对特异的临床和病理学表现，应该作为一个独立的病理实体看待。2000年和2002年的ATS／ERS分类都认同了特发性NSIP(1NSIP)在IIP家族中的地位。NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，5年内病死率为15%～20％。
　　主要病理学特征为肺间质不同程度的炎症和纤维化。根据其间质炎细胞的数量和纤维化的程度，Katzenstein和Fiori将NS1P分成3型：①富于细胞型，约占50%，主要表现为间质的炎症，很少或几乎无纤维化，其特点为肺泡间隔内淋巴细胞和浆细胞的混合浸润，其炎性细胞浸润的程度较UIP和DIP等其他类型的间质性肺病为突出。与LIP相比，此型肺泡结构没有明显的破坏，浆细胞的浸润数量更为突出。间质炎症常常伴有肺泡呼吸上皮的增生。②混合型，约占40%，间质有大量的慢性炎细胞浸润和明显的胶原纤维沉着。此型与UIP不易鉴别，区别的要点是本病全肺的病变相对一致，无蜂窝肺，部分可见纤维母细胞灶，但数量很少。③纤维化型，约占10%，肺间质以致密的胶原纤维沉积为主，伴有轻微的炎症反应或者缺乏炎症。很少出现纤维母细胞灶，病变一致是不同于UIP的鉴别要点。
　　影像学特点
    高分辨CT显示双肺对称性毛玻璃影或双肺肺泡腔的实变影。
孔氏验方是孔教授在祖传秘方基础上结合现代医学理论和数十年的临床实践经验，经过不断研究—试验—提高—完善，终于总结出的治疗间质性肺炎的特效中药验方，共治疗间质性肺炎患者9637例，经用药 3-7个疗程后，其中，治愈者9195例，显效者398 例，无效者44例，愈后者经随访3年，均未复发。 
     应用此验方，病程最短者1个月，病程最长10个月，大多数患者都曾用过许多方法，包括西医的、中医的，都未见成效，服用此药，一般患者20付药服30天为一个疗程，重度患者每天服一付15天调方一次，30天为一个疗程，大多数患者3—6个疗程症状即消失，6个月未见复发，为痊愈，此人群占95.5%以上，4%的患者经3—7个疗程治疗后，康复80%以上，无效者不足0.5%。

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