1. 首先肺泡上皮细胞受损，早期就释放PDGF、TGFα、TGFβ、内皮素-1，PGF2参于肺损伤过程。I型上皮细胞受损，II型上皮细胞增生，其主要功能之一是合成和分泌肺表面活性物质（SP），SP为磷脂和蛋白的混合物，现已知在博莱霉素致大鼠纤维化SP-A、B、C mRNA减少，IPF患者BALF中SP-A/PL(总磷脂)低于健康者，且与预后明显相关。说明肺泡II型上皮细胞功能发生了变化。
　　
    2. 嗜中性粒细胞到达肺内后，短时间内就可释放氧自由基，弹性硬蛋白酶、组织蛋白酶和胶原酶等，能损伤肺组织。

    3.巨噬细胞活化，能分泌TGF-α、TGF-β、TNF、PDGF、IGF-1、HB-EGF、IL-1而起作用。
    4.淋巴细胞在肺间质纤维化的患者肺间质中经常存在，淋巴细胞可释放IL－4、成纤维母细胞趋化因子、单核细胞趋化因子和巨噬细胞趋化因子。肥大细胞、嗜酸细胞也分泌IL-4，肥大细胞尚分泌FGF2，这些肺实质细胞，炎性细胞之间的相互作用，生成的炎性介质以及生长因子，最后作用于靶细胞－成纤维母细胞，造成成纤维母细胞增生，细胞外基质产生，活动期III型胶原增加，晚期I型胶原增加，III型减少。

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