特发性肺间质纤维化症状与演变预后

什么是特发性间质纤维化：
    特发性肺间质纤维化(呼吸内科)(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-70岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。

临床症状都有什么：
    气短、呼吸困难，干咳为特发性肺间质纤维化（IPF）病人主要而突出的临床表现。IPF主要症状为进行性的呼吸困难，早期症状可不明显，仅于活动后易疲劳和气短，随病情进展而加剧，短气呈慢性、进行性、体力活动时加重；但不似左心衰竭，可以平卧，除非有并发症，很少出现被迫端坐呼吸。轻咳或阵咳，晚期患者常继发感冒，可伴随发烧。多数患者有杵状指；早期肺部可无异常体征，中、晚期可于两下肺外侧听到爆裂音（Velcro），晚期患者可出现紫绀、气短、体重下降。具体临床症状有以下4点：
 1.进行性呼吸困难为本病特征。
 2.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音，吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿   及右心衰竭，半数以上病人有杵状指。
 3.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。
 4.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。

演变与预后
一、特发性肺间质纤维化的疗效评价：
1.治愈：临床症状基本消失，肺功能基本恢复正常，胸片肺部病源几乎消失。
2.好转：临床症状减轻，肺功能损害有所恢复，胸片病源减少。
3.未愈：症状、体征、肺功能及胸片均无改善。
4.因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病，目前西医尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状，免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长。但长期大量服用激素，副作用大，容易导致骨质疏松，股骨头坏死，脏器功能严重损坏，停药太快容易引起急速反弹。及早防治呼吸道感染，延缓病程发展。
5.免疫抑制剂与激素治疗本病,副作用很大,中医中药治疗疗效较好。
二、重度肺纤维化患者要重视心脏问题
　　肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。肺部组织遭受损害，细胞在长期不断的自我修复过程中，原有的功能组织被大量的没有任何功能的纤维化组织所替代，肺部组织出现纤维化的病理改变是导致患者呼吸困难以及传统治疗无效的根本原因。经过长期研究发现，医学专家指出，纤维化危害的不仅是肺，纤维化可发生于人体多种器官。随着纤维化程度的加深，就会引起心脏疾病。
1.引起心肌纤维化：心肌纤维化是指单位质量心肌组织中的胶原含量——胶原浓度增加，它可引起心肌结构紊乱、僵硬度增加、组织异质性增高，是发生心律失常的结构基础，也是猝死和慢性心功能不全的潜在危险因索。 2.引起心脏缺氧：心肌缺氧时，细胞有氧代谢转变为无氧代谢，ATP迅速水解，使次黄嘌呤在细胞内堆积，此时黄嘌呤脱氢酶(Hx)转化为黄嘌呤氧化酶(XO)，再灌注时，有氧气介入，Xo催化HX和氧产生O2—，后者在后者在超氧化物岐化酶(SOD)的作用下，生成 H2O2。缺血再灌注时可导致具有高度反应活性的氧自由基(OFR)与富含不饱和脂肪酸的细胞膜系统发生脂质过氧化反应，造成细胞形态和功能的损伤，甚至会造成整个细胞的死亡。
3.继发肺动脉高压引起心脏重构 肺纤维化等免疫性疾病均可继发肺动脉高压，肺动脉高压患者右心室收缩和舒张功能减低使右房功能发生了显著变化，右房通过其储存器功能、管道功能和助力泵功能的重新分配，最大限度地代偿以保证右室充盈量，长时间则使右心室肥厚、扩大，当失代偿时就会发生右心衰。因此，重度肺纤维化患者均存在心脏疾病，大多数为隐匿性慢性心功能不全，严重期就可表现为急性心功能不全甚至心力衰竭。
三、肺间质性纤维化的预后
    肺纤维化为持续发展的疾病，预后不佳，其病程长短依赖于病情发展的快慢，急性加重时最短2周内死亡。最长的慢性病程可长达15年。肺纤维化没有自然缓解倾向，平均存活时间为3～5年。肺纤维化最常见的死因是呼吸衰竭。其它还包括心衰、缺血性心脏病、感染和肺栓塞等。
    由于目前几乎没有有效对抗肺纤维化的药物和治疗方法，继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，在不少人看来肺纤维化就是不治之症，甚至比癌症还可怕，以致到处乱求医，不规范的治疗带来的毒副作用更加重了患者的身心痛苦，不但耽误了治疗，还造成不必要的财力浪费。要想使肺纤维化处于相对稳定状态，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。如果肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，治疗的重点就要针对原发病。老年肺纤维化患者急性期用糖皮质激素，皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。病人一旦出现发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，执意生活调理，病情可以较长时间处于相对稳定状态。
继发性肺纤维化是由已知病因明确的若干肺间质性纤维化疾病引起者其发展速度、预后和原发疾病密切相关。由已知病因引起者，除去致病因素后肺纤维化可停止发展，预后较佳。
    国外学者研究试图用肺脏移植治疗肺纤维化，但其经济费用昂贵，而且肺器官移植成活率较低，还是不能彻底解决肺纤维化（IPF）这一世界性疑难疾病。
近年来国内外运用中医药治疗IPF日渐受到重视，单味药以川芎、丹参、防己、三七等动物实验研究认为有抗纤维化的作用，临床应用日趋增多，孔教授的临床验方研究也取得很好的临床疗效。尤其间质康复汤与单纯激素对照，显示了中药间质康复汤治疗疗效显著，国内诸多学者报道了这项很有发展前途的科学之路。
四、肺间质性纤维化的自我调理：

1．要保证有足够的休息时间，注意保暖，避免受寒后加重病情，预防各种感染。
2．居室要安静，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。
3．适当锻炼，提高抗病能力，如做深呼吸、散步、练太极拳等。
4．饮食上要清淡、易消化，多吃瓜果蔬菜，多饮水。

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