间质性肺炎的病理分型

　　1998年Katzenstein和Myers提出分型：
　　1. 普通的间质性肺炎（UIP）；病变不均一，间质有炎症、纤维化、蜂窝样改变与正常肺组织，纤维母细胞灶交互出现。
　　2. 剥脱性间质性肺炎（DIP）/呼吸细支气管间质性肺炎（RBILD）；肺泡腔内大量巨噬细胞均匀分布，而以细支气管周围气腔更明显，故称为RBILD。
　　3. 急性间质性肺炎（AIP）；可见肺泡上皮受损，II型上皮细胞增生，肺泡间隔水肿，肺泡腔内出血，有透明膜形成，与ARDS所见类似。
　　4. 非特异性间质性肺炎（NSIP）；肺泡壁有炎性细胞浸润，为浆细胞和淋巴细胞，也有纤维化形成。病变在细支气管周围更明显。这4种组织类型的特征是由于炎症和纤维化量化的不同，也可以由一种类型转变为另一种类型。分型不同，临床表现以及对糖皮质激素治疗反应也不同，如UIP是最常见的一种类型，隐袭发病，病情进展慢，治疗反应差，多数病例最后死亡。DIP是少见的类型，也是隐袭发病，但预后好，90％与吸烟有关，最好换以RBILD名称以更适 于病理形态学的变化。
　　AIP是一急性暴发性发病的IPF，与1944年Hamman-Rich所描述的病症相同，病情进展快，可于 1~2个月死亡。病死率高，病理改变是严重的，广泛的急性 肺损伤。NSIP是一种暂时的、均匀的一种间质性肺炎，间质性炎症常常明显，但多数病例对糖皮质激素治疗反应良好。长期以来有一种错误概念，认为UIP是 从早期的细胞损害而后进入纤维化阶段，实际上成纤维母细胞灶是早期的病变，是急性肺损伤的表现。

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