非特异性间质性肺炎的诊断

　　非特异性间质性肺炎(NSIP)是美国病理学家Katzenstein于1994年对一组不能归类的慢性间质性肺炎进行总结时提出的概念，以定义那些组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎(UIP、DIP、BOOP、LIP、GIP、AIP/DAD)特征的间质性肺疾病。NSIP的原因不明，对糖皮质激素的反应和预后较好，中位数存活时间为13.5年。但是NSIP的病理特点也可见于多种相关情况，如结缔组织病、外源性过敏性肺泡炎、药物反应、肺损伤或ARDS后等。
　　NSIP的确诊要求具备相应的临床表现，胸部X线/HRCT和肺功能改变，以及外科肺活检的病理诊断。同时还需要通过全面详细的病史、体格检查和相应的实验室检查，以除外其他原因引起的间质性肺疾病和继发性NSIP。
　　一、临床表现
　　1. 多于中年发病，主要症状为渐进性加重的呼吸困难，伴咳嗽和发热，呈亚急性或隐匿起病。
　　2. 主要体征是在肺底部可以闻及吸气末爆裂音(Velcro)，少部分患者可以有杵状指。
　　二、辅助检查
　　1. 胸部X线检查：常见征象是两肺弥漫性间质渗出，呈网状或磨玻璃样，也可以是正常胸片。
　　2. 胸部 CT /HRCT：主要征象是两肺散在磨玻璃样变，斑片样渗出和网状影，时有蜂窝肺改变。
　　3. 肺功能：主要表现为限制性通气功能障碍，肺弥散功能障碍，及低氧血症。
　　4. BAL/TBLB：BAL特点是中性粒细胞、嗜酸粒细胞和淋巴细胞增多，但以淋巴细胞增多明显。TBLB因为取材太小，很难做出NSIP的病理诊断。
　　5. 血液化验检查：血沉(ESR)、 抗核抗体(ANA)和 类风湿因子(RF)可以增高，但没有特异性。
　　6. 外科肺活检(开胸或经胸腔镜)：外科肺活检病理检查是NSIP的确诊手段。

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