病理学检查：不同类型的病理学改变有所不同眼眶局限性神经纤维瘤(localized orbital neurofibroma)肉眼所见为类圆形或不规则形肿物灰白色或粉白色缺乏包膜边界清楚实体性较硬也可见囊样变区常发现肿物一端或一侧有发生肿瘤的神经束低倍镜下见梭形瘤细胞和胶原纤维束呈波浪状或漩涡状排列被黏多糖基所分隔(图8)在高倍镜下可分出梭形的神经内成纤维细胞和神经鞘细胞;后者细胞核呈逗点状偶见瘤细胞核呈栅栏状排列类似于神经鞘瘤。
丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma)标本的外观与局限性神经纤维瘤不同肿瘤肉眼见为软性增生性肿物与正常组织结构缺乏明显界限肌肉组织泪腺组织和视神经鞘特别是上睑提肌常被侵犯软性肿物内有白色颗粒状或条状瘤组织肿大的神经束延长数厘米伸向眼眶深部颞部或面颊部镜下：可见肿瘤内有鞘神经纤维和无鞘纤维轴突成纤维细胞和胶原纤维呈束状疏松排列在黏液样基质之内(图9)肿瘤邻近皮肤有棕色色素斑镜下见色素位于表皮的基底细胞层弥漫性神经纤维瘤(diffuse neurofibroma)的细胞成分与上两型相同瘤细胞越过神经周围膜的限制沿结缔组织间隔和细胞间隙蔓延不破坏神经的支持组织特殊染色和免疫组织化学检验对诊断有所帮助瘤细胞间的黏液样基质Alcian蓝及其他酸性黏多糖染色呈阳性反应Bodian染色可观察到神经细胞轴突S-100蛋白呈阳性说明是神经嵴来源的肿瘤对诊断有意义。
1.X线检查 孤立或局限型神经纤维瘤可造成眼眶扩大以婴幼儿期发病最为显著眶腔密度增高眶壁骨质变薄硬化丛状型神经纤维瘤也可造成眶腔扩大眶缘变薄硬化常伴有蝶骨大小翼以及额骨眶板部分缺如表现为“空眶征”眼眶上下径扩大表现为“立卵征”以上两征象即所谓神经纤维瘤病的特异性征象邻近额骨颞骨或顶骨也可有大范围的骨质缺如X线平片也可显示视神经孔扩大。
2.B超探查 孤立或局限型神经纤维瘤表现为眶内单发占位性病变呈类圆形或不规则形边界清楚但不光滑内回声较少且主要分布在肿瘤的前部声衰减较明显有时甚至难以显示肿瘤的后界丛状神经纤维瘤表现为边界不清楚的多回声病变以条状回声或少回声多见CDI显示肿瘤内血流较丰富且为动脉频谱。
3.CT扫描 孤立或局限型神经纤维瘤表现为局限边界清楚软组织肿块影呈类圆形或卵圆形密度均匀与脑实质相似可压迫邻近眶壁骨质变薄不同程度硬化增强后多数肿瘤均匀强化少数肿瘤不均匀强化丛状型和弥漫型神经纤维瘤表现为明显强化的软组织影轮廓不规则呈浸润性生长外观病变可延伸到邻近所有眶结构如泪腺脂肪和眼外肌等关于丛状神经纤维瘤主要累及眼睑常延伸到邻近区域如颞窝额部等当评价丛状神经纤维瘤的CT扫描时也应观察符合诊断神经纤维瘤病的其他征象如蝶骨翼和眶顶缺如病变侧眼球可能增大甚至整个葡萄膜可受累。
4.MRI 孤立或局限型神经纤维瘤T1WI为中等信号T2WI为高信号边界清楚呈卵圆形或梭形大多数肿瘤内部信号多较均匀少数肿瘤由于黏液基质和囊性成分存在而显示信号不均匀增强后轻到中度强化丛状和弥漫型神经纤维瘤表现为眼眶边界不清楚的肿块影广泛延伸到颞窝额部等邻近结构眶内也可显示散在结节状软组织影有时病变通过眶上裂蔓延病变在T1WI表现为不均匀的低信号在T2WI表现为高信号增强后显示不同程度的强化以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。
孔彪儒，我国著名中医教授，从医50年救人无数。借鉴祖辈世代行医治病经验，再结合现代医学理论和数十年的临床实践经验，经过不断研究—试验—提高—完善，研制出全新的神经纤维瘤特效中药验方，在临床应用中取得了巨大的成功，共计治疗神经纤维瘤患者5132例，患者服用3-8个月，70%以上患者达到痊愈，29.1%的患者服用后症状明显好转，临床统计，总有效率达99.1%以上，愈后者经随访3年，均未复发。这对于目前抗癌难，治癌更难的残酷现状，绝对是一个历史性的突破！古稀之年的孔老决定将此验方公布于世，造福世人，按方用药就能得到最好的治疗。
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