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重症肌无力的发病机制
http://www.ksyfg.com  更新时间: 2013-11-18 10:45:07  关键字:重症肌无力
         
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    正常疲劳是肌肉连续收缩释放出Ach数量递减,MG的肌无力或肌肉病态疲劳是NMJ处AchR减少导致传递障碍。Ach与AchR结合后产生足以使肌纤维收缩的终板电位,MG的NMJ由于AchR数目减少及抗体竞争作用,使终板电位不能有效地扩大为肌纤维动作电位,运动终板传递受阻使肌肉收缩力减弱,此变化首先反映在运动频率最高、AchR最少的眼肌和脑神经支配肌肉。
 

    用125I标记的α-银环蛇毒素与人类骨胳肌提取的乙酰胆碱受体结合的复合物,可测得病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体,抗体阻滞降解突触后膜受体,使自身抗原(nAchR)活性降低,突触后膜表面积减少。由于神经-肌肉接头传递障碍,因而出现肌无力症状。后期肌纤维变性萎缩,纤维组织取而代之。   MG骨骼肌改变分为凝血性坏死、淋巴溢及炎性纤维变性三个阶段。8%~20%的MG患者发生肌萎缩,常见神经源性和肌源性损害,可见肌纤维直径大小不一的断裂、增殖、核向中央移位、玻璃样变性和结缔组织增生等。
 

    约60%的MG患者发生胸腺淋巴样增生(lymph oid hyperplasia),局限于胸腺髓质生发中心,年轻病人出现率高。10%~15%的MG病人合并胸腺瘤,MG合并胸腺瘤病理组织学改变可分为三型:上皮细胞型、淋巴细胞型及混合细胞型(上皮细胞与淋巴细胞),少见胸腺瘤有梭形细胞瘤及霍奇金肉芽肿,各占约1%。胸腺瘤一般为良性。
 

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