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| 面肩肱型肌营养不良症治疗 |
| http://www.ksyfg.com 更新时间: 2010-4-1 6:44:54 关键字：重症肌无力治疗、肌无力特效疗法、重症肌无力 |
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首发症状常为眼外肌麻痹，出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂，斜视和复视，严重者眼球运动明显受限，甚至球固定，瞳孔光反射不受影响。10岁以下患儿眼肌受累更常见。临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈规律的轻暮重波动性变化。受累肌肉明显地局限于某一组，90%以上的病例可见眼外肌麻痹面肌受累表现皱纹减少表情困难闭眼和示齿无力咀嚼肌受累使连续咀嚼困难进食经常中断延髓肌受累导致饮水呛吞咽困难声音嘶哑或讲话鼻音颈肌受损时抬头困难。严重时出现肢体无力上肢重于下肢近端重于远端。呼吸肌、膈肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括约肌一般不受累。感染、妊娠、月经前常导致病情恶化精神创伤过度疲劳等可为诱因。奎宁奎尼丁普鲁卡因酰胺青霉胺心得安苯妥英锂盐四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状，避免使用。临床检查受累肌易疲劳，持续活动导致暂时性肌无力加重短期休息后好转是MG特征性表现受累肌无力不符合任单一神经、神经根或中枢神经系统病变分布进展性病例受累肌可轻度肌萎缩感觉正常通常无反射改变。
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