脱屑性间质性肺炎的概述
本病是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症.
临床表现
脱屑性间质性肺炎(DIP)是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促.
原因
DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润.肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞.最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞.可有蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显.某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期).然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯.
治疗方法
由于DIP比UIP有更好的预后(10年总生存率约为70%)以及对戒烟和使用皮质激素有更好的反应,因此临床上识别DIP很重要.
临床特点：“脱屑”是指肺泡上皮脱落聚集在肺泡腔内的现象。本型肺泡腔内聚集的细胞不是肺泡上皮而是巨噬细胞，“脱屑”这个概念不准确，但现在一直延用此命名。DIP的治疗和预后都较UIP为好，10年生存率大约为70%。DIP多见于有吸烟史者，平均发病年龄是42岁，男性多见，约为女性的2倍。大多数患者为亚急性起病(数周至数月)或隐匿，临床表现与UIP类似，咳嗽和呼吸困难是最常见的症状，半数患者有杵状指。肺功能为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。一般实验室检查无特殊发现。
影像学特点：20%的患者胸片接近正常。大约1／４的患者胸片和高分辨CT扫描显示在中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。
病变特点：主要的组织学特点是弥慢性的肺泡内巨噬细胞聚集，均匀分布。这种变化在呼吸性细支气管周围尤为明显，并弥散到远端气腔甚至整个肺实质。除了肺泡壁轻至中度增厚外，无纤维化瘢痕、蜂窝肺，纤维母细胞灶缺如或不明显。间质有少量淋巴细胞和浆细胞浸润。
并发症
肺部感染是常见的并发症,并能诱发呼吸衰竭,甚至导致死亡.应当积极治疗.低氧血症是常见的,在无明显诱因时也可能存在.如PaO2＜7．33kPa（55mmHg）,应进行家庭氧疗.晚期合并肺心病右心衰竭时,按心功能不全治疗.反复发生气胸,可作胸膜粘连术.
孔氏特效验方是怎样治疗间质性肺炎的？
间质性肺炎的最大特点是：起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"。由于西医对于治疗间质性肺炎一直没有特别有效的方法，无法治愈，西医治疗的最终结果都是出现呼吸衰竭和心力衰竭，导致死亡，因此本病被称为“亚癌”。
孔教授总结出的间质性肺炎配方严谨缜密，实施临床疗效显著，患者服用20天后呼吸困难和咳嗽症状明显改善，服用3-7个月后逐渐好转直至康复痊愈。
其药理成分直接作用于星状细胞，减少对肺间质细泡内胶原和基底膜的破坏，从而抑制和减少了造成纤维化的胶原合成，促使胶原降解，从而阻断了肺纤维化进程,逆转了肺纤维化,于是纤维化病灶逐渐减少。临床可结合不同患者的病情随症加减治疗，患者治疗后临床症状均有明显改善，患者经高分辨CT及肺功能检查表明，肺间质纤维化比治疗前好转，进而逐渐康复。
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