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| 特发性间质性肺炎的分类 |
| http://www.ksyfg.com 更新时间: 2009-8-22 22:21:18 关键字：肺间质纤维化 间质性肺炎 如何治疗间质性肺炎 |
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多年来，对IIP概念的理解一直存在差异，IIP的分类也经历了一个不断演化和修订的过程。1969年Liebow等［７］首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺炎的概念，经典的病理组织学类型有5种，即：①寻常型(普通型)间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP);②脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP);③闭塞性细支气管炎性间质性肺炎(bronchiolitis obliterans with interstitial pneumonia，BOIP);④淋巴样间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP);⑤巨细胞间质性肺炎(giant cell interstitial pneumonia,GIP)。
间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁，特别是支气管周围血管，周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且，多呈坏死性病变。
间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。间质性肺炎虽然称为“肺炎”，但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成；特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎（cryptogenicfibrosingalveolitis，CFA）。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年．
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