肉眼观察双肺体积缩小，重量增加，质地较硬，脏层胸膜增厚，散在局灶性瘢痕，可见肺气肿甚至肺大泡形成。切面呈双肺弥漫性实变区，轻重不一，严重受累处形成多房囊性结构，即蜂窝肺。低倍镜下病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下及肺实质，间质炎症、纤维化和蜂窝肺改变轻重不一，新旧病变交杂分布，病变间可见正常肺组织。早期病变是肺泡间隔增宽充血，淋巴细胞、浆细胞和组织细胞与散在的中性粒细胞浸润，伴有Ⅱ型肺泡上皮和细支气管上皮增生，部分肺泡内可见巨噬细胞。纤维化区有数量不等的胶原纤维沉积，炎症细胞相对较少，肺泡间隔毛细血管床减少乃至完全消失，其间可形成假腺样结构，内覆增生的Ⅱ型肺泡上皮。蜂窝肺改变的区域是由大小不等的囊性纤维气腔所构成，被覆有细支气管上皮细胞。在纤维化区和蜂窝肺区可见有呼吸性细支气管、肺泡管以及重建的囊壁内有大量增生之平滑肌束，形成所谓“肌硬化”。除了上述提及的老病灶(胶原沉积的瘢痕灶)外，同时还有增生活跃的肌纤维母细胞和纤维母细胞，基质呈粘液样，位于肺间质，突向被覆呼吸上皮的腔面，此结构称为纤维母细胞灶(fibroblast foci)。总之，纤维母细胞灶、伴胶原沉积的瘢痕化，不同时相病变的共存和蜂窝肺病变是诊断UIP的重要依据，也是与IIP其他类型相区别的要点

        间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有近百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等；但也有部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。属中医“顽咳”之证。我们平时所说的间质性肺炎一般是指肺的间质组织发生炎症，炎症主要侵犯支气管壁、肺泡壁，特别是支气管周围血管，周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且，多呈坏死性病变。
     中医认为该病是由于脾肾不足，外邪客肺后，肺虚邪留，久则气阴受损，肺脏脉络瘀阻，宣肃失司，痰浊留恋肺窍，或阴虚津涸而致干咳频频，成缠绵难愈的顽咳证。
     间质性肺炎的最大特点是：起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭；因不易预防、不易早期发现、不好治疗致进行性损害的不可逆的肺部损伤。
治疗做效果最好的是中药。孔氏验方效果不错。