原发性间质性肺炎的诊断标准

　　1.主要症状及体征
　　(1)干咳。
　　(2)呼吸困难(Hugh－JonesⅡ°以上)。
　　(3)杵状指。
　　(4)特殊罗音(细捻发音或捻发音)。
　　2.胸部X线所见
　　(1)阴影分布：弥漫性、散在性，下肺野＞上肺野，呈边缘性分布。
　　(2)阴影性质：细小的结节状、云絮状，细小细节状十蜂窝状(网状)，多发性蜂窝状。
　　(3)肺野缩小：横膈上升，下肺野缩小。
　　3.肺功能检查
　　(1)肺容量减少：肺活量与肺总容量减低。
　　(2)肺弥散功能减低：DLco，DLco/VA减低。
　　(3)低氧血症：PaO2减低，PA一aDO2扩大。
　　4.血液免疫学检查
　　(1)血沉增快。
　　(2)乳酸脱氢酶(LDH)增高。
　　(3)类风湿因子阳性。
　　5.病理检查(尸检、肺活检)
　　与原发性间质性肺炎的病理改变相符合。
　　6.诊断判断
　　(1)确诊：具备包括“2”在内的三大项以上，或全部具备“2”及“5”项。
　　(2)可疑：全部具备包括“2”在内的二大项。
　　(3)除外诊断：矽肺、肺结核、慢性支气管炎、肺炎、肺癌、结节病。胶原病、过敏性肺炎，放射性肺炎、药物诱发性肺炎。
　　诊 断：根据IPF具有进行性加重的呼吸困难、咳嗽为主的症状，杵状指和两肺特征性罗音的体征，以及肺部有弥漫性肺间质病变阴影、限制性通气功能障碍、弥散功能下降，结合支气管肺泡灌洗、67镓核素扫描等资料，在除外继发性因素后即可诊断。最可靠的诊断方法为经纤维支气管镜肺活检获组织学证实，如为阴性可反复重复3次，仍难确诊者可作局限性开胸肺活检。

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