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小儿脱屑性间质性肺
http://www.ksyfg.com  更新时间: 2010-4-20 9:17:13  关键字:肺间质纤维化 间质性肺炎 如何治疗间质性肺炎
         
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小儿脱屑性间质性肺与呼吸道异物的鉴别


  小儿脱屑性间质性肺炎以干咳、进行性呼吸困难为主要症状,体检时肺内可闻干?音及水泡音或呼吸音减弱,易与呼吸道异物混淆。
  其主要鉴别点:
  ①呼吸道有明确的异物吸入史,而脱屑性间质性肺炎可由“感冒”诱发、进展迅速;
  ②胸部X片:呼吸道异物表现为受累肺叶、肺段萎缩、变形和密度改变,可有纵隔移位、纵隔矛盾运动;而脱屑性间质性肺炎表现为双肺间质改变,呈弥散性,可迅速出现进行性、浸润性病灶并出现毛玻璃状改变或网状阴影,抗生素治疗无效,难以用感染、过敏或结缔组织病解释;
  ③肺泡液组织活检小儿脱屑性间质性肺炎有特征性病理表现。
13、非特异性间质性肺炎的诊断
  非特异性间质性肺炎(NSIP)是美国病理学家Katzenstein于1994年对一组不能归类的慢性间质性肺炎进行总结时提出的概念,以定义那些组织学上缺少诊断任何其他一种间质性肺炎(UIP、DIP、BOOP、LIP、GIP、AIP/DAD)特征的间质性肺疾病。NSIP的原因不明,对糖皮质激素的反应和预后较好,中位数存活时间为13.5年。但是NSIP的病理特点也可见于多种相关情况,如结缔组织病、外源性过敏性肺泡炎、药物反应、肺损伤或ARDS后等。
  NSIP的确诊要求具备相应的临床表现,胸部X线/HRCT和肺功能改变,以及外科肺活检的病理诊断。同时还需要通过全面详细的病史、体格检查和相应的实验室检查,以除外其他原因引起的间质性肺疾病和继发性NSIP。
  一、临床表现
  1. 多于中年发病,主要症状为渐进性加重的呼吸困难,伴咳嗽和发热,呈亚急性或隐匿起病。
  2. 主要体征是在肺底部可以闻及吸气末爆裂音(Velcro),少部分患者可以有杵状指。
  二、辅助检查
  1. 胸部X线检查:常见征象是两肺弥漫性间质渗出,呈网状或磨玻璃样,也可以是正常胸片。
  2. 胸部 CT /HRCT:主要征象是两肺散在磨玻璃样变,斑片样渗出和网状影,时有蜂窝肺改变。
  3. 肺功能:主要表现为限制性通气功能障碍,肺弥散功能障碍,及低氧血症。
  4. BAL/TBLB:BAL特点是中性粒细胞、嗜酸粒细胞和淋巴细胞增多,但以淋巴细胞增多明显。TBLB因为取材太小,很难做出NSIP的病理诊断。
  5. 血液化验检查:血沉(ESR)、 抗核抗体(ANA)和 类风湿因子(RF)可以增高,但没有特异性。
  6. 外科肺活检(开胸或经胸腔镜):外科肺活检病理检查是NSIP的确诊手段。
14、真菌孢子或有机粉尘过敏所致肺间质性疾病
  外源性变应性肺泡炎是吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎,为免疫复合体疾病,抗原-抗体复合物沉着于肺泡壁,组织学变化的特征为肺泡炎和慢性间质性肺炎。本组疾病近年来不断增加,如农民肺、蘑菇肺、甘蔗渣肺、养鸽(鸟)肺、制槭树皮肺,还可因吸入空调或湿化器的抗原而得病。
  发病机制
  发病机制比较复杂。农民肺患者血清中可查到沉淀抗体,抗体属IgG,能与补体相结合,属Ⅲ型变态反应。经纤支镜肺活检发现肺组织有多量肉芽肿形成。巨噬细胞抑制因子阳性以及淋巴细胞转化率降低等,亦符合Ⅳ型变态反应。部分患者吸入抗原后立即引起哮喘样发作,属Ⅰ型变态反应,激发皮肤试验阳性,血清IgE升高。

 

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