概述
主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不同，分为两种类型：(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病;(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病。主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、 晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。本病呈全球性分布，发病可呈家族性亦可为散发性，临床病例中男性多于女性，女性患者症状出现较早也较为严重。多数患者可存活数十年，故预后尚好。在死亡病例中，50%属于猝死。
临床表现
1.呼吸困难，心绞痛，晕厥、心悸，乏力，头晕，可发生猝死; 2.心尖搏动强有力，心尖部或沿胸骨左缘第3、4肋间收缩期震颤，心脏向左下扩大，第二心音分裂，闻第三、四心音，心尖部和胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音。
诊断依据
1.非梗阻型症状较少，早期以呼吸困难为主，晚期可有心房颤动及心衰。梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力，活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。 2.心界向左下扩大，心尖部抬举性搏动。非梗阻型一般无杂音，而梗阻型常于胸骨左缘第3、4肋间有收缩期喷射性杂音，部分患者有收缩期细震颤。此外，常可有第四心音及第二心音逆分裂。 3.心电图：常见左心室肥厚劳损，不少患者在左胸导联和I、avL导联有异常Q波。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合征。 4.超声心动图：心室间隔厚度/左心室后壁厚度大于1.3，收缩期二尖瓣前叶异常向前运动，左室流出道有狭窄。 5.左心导管检查：梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。
治疗原则
1.一般治疗：休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食; 2.降低心室收缩力，改善心室顺应性; 3.防治心律失常; 4.心衰时改善心功能; 5 .对症、支持治疗; 7.外科治疗; 8.心脏移植适用于终末期患者。
用药原则
1.β-受体阻滞剂或与钙离子通道阻滞剂;在使用大剂量的β受体阻滞剂或钙离子通道阻滞剂时，应注意发生房室传导阻滞或心功能不全; 2.洋地黄类药物和血管扩张剂只用于有心衰的患者，无心衰者避免使用，洋地黄剂量宜较小，并注意毒性反应。 3.新近发生的房颤，可选择药物或电复律，电复律前应作一段时间的抗凝治疗; 4.心绞痛不宜使用亚硝酸酯或硝酸酯类药物，应用β受体阻滞剂; 5.对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器。
辅助检查
1对具有典型病史者，以检查框限“A”为主; 2对诊断依据不足者可作框限检查“B”。
疗效评价
|
| 上一篇文章： 肥厚型心肌病病理诊断 |
| 下一篇文章： 新法治疗肥厚型梗阻性心肌病 |
友情提示：
为了方便患者及又需要的人更好的了解所患疾病相关信息，中国中医中药孔氏特效验方馆特别开设专家免费在线咨询服务，由各科权威专家在线为您解答相关疾病问题，根据病情提供最专业治疗方案，并为您的隐私保密。如需帮助，您可以点击专家在线咨询QQ：133010517 139010517，与权威专家在线交流。如果您有什么疑问也可以直接拨打专家热线：0431-81234911咨询，专家会给您提供最专业的解答和治疗方案，帮助您尽早康复！ |
|
|
| 专家咨询QQ：133010517 139010517 健康咨询热线：0431-81234911 专家咨询专线：189-4318-0107 |
|
从医50载，孔彪儒教授
杰出贡献之肥厚化瘀汤 |
孔彪儒，我国著名中医教授，从医50年救人无数。借鉴祖辈世代行医治病经验，再结合现代医学理论和数十年的临床实践经验，经过不断研究—试验—提高—完善，呕心沥血研制出高效的肥厚性心肌病特效验方——肥厚化瘀汤，纯中药入药，精制而成，无论病情轻重，病史长短，服用此药30天，症状明显改变，连续服用3-5个疗程彻底治愈，不复发，标本兼治，疗效稳固。肥厚化瘀汤具有见效快，疗效好，治愈率高等特点。该特效验方就是根据多年临床经验，在二十多年的临床应用中逐渐改良、锤炼、完善后而形成的治疗特效药物。肥厚性心肌病患者治疗后可使肥大心脏逐渐缩小，逐步恢复心脏瓣膜功能，改善心肌供血，增强心肌收缩功能等。临床证明疗效确切，解除了众多肥厚性心肌病患者的痛苦。......
>>了解更多 |
|
