肥厚型心肌疾病临床确诊

　　内容通常包括病史、体格查看、形象学、心电图等内容。需要扫除可以致使心肌肥厚的系统性疾病史，如高血压、瓣膜病、大动脉狭窄等疾病。家族史是病史问询中的重要内容，有本病家族史及家族成员猝死史者，应当活跃建议其他家族成员进行相应的查看和评估。心前区的杂音通常也是重要的确诊条理。
　　超声心动图是最为简练而常用的形象确诊手法，能使绝大多数表型HCM患者得到确诊，少量情况下需要辅助磁共振成像。
　　HCM患者会有各种形式的失常心电图改变，发生率在75%～95%以上。我们704例HCM患者心电图大致正常者仅为3.7%，主要为特发的主动脉瓣下肌性狭窄者。HCM患者心电图失常可发生在心脏表型表达前，尤其是家族史得当者应亲近随访。
　　家族性预激、传导阻滞和房颤伴有心室肌肥厚者，伴/不伴肌酶增高者，应当留心非肌节性HCM，如糖原储积症、系统性骨骼肌病累及心脏及线粒体疾病等，尤其是年少患者。而心电图低电压，伴有心肌肥厚形象依据则提示心脏淀粉样变的或许。在HCM确诊不得当或存在区分确诊疑问时，活检，包括心内膜活检是必要的。
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