、肥厚型梗阻性心肌病是由什么原因引起的？
本病的病因不是很明确可能因素有：北京安贞医院心外科来永强
1遗传
一个家族中可有多人发病提示与遗传有关Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%对照组检出率极低HLADR系统是遗传基因之一对免疫反应有调节作用说明本病与遗传有关
2内分泌紊乱
嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死动物实验静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致
二、肥厚型梗阻性心肌病有哪些表现及如何诊断？
1临床表现
临床症状有劳累后气急昏厥或头晕和活动后心绞痛与主动脉瓣狭窄相类似约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞晚期病例则出现充血性心力衰竭端坐呼吸和肺水肿
2体格检查
常见体征有心尖搏动增强向左下方移位常见抬举性冲动或双重性冲动胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音传导到心基部常伴有震颤伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音第2心音分裂也可听到第3心音或第4心音但听不到收缩期喷射样喀喇音周围动脉冲击波较强消失波较小与水冲脉相类似
3病理改变
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显著纵向切开心室间隔肥厚的心肌即向左右心室腔膨出心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化内膜增厚(图1)肥厚的心室间隔心肌的厚度向上(主动脉瓣环)向下(心尖部)逐渐减少左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室间隔心肌与前瓣叶游离缘之间心脏收缩时肥厚的心室间隔凸入心室腔靠近前移的二尖瓣前瓣叶引致左心室流出道狭窄有时伴有关闭不全收缩早期流出道梗阻程度较轻此时心室排血量较多左心室游离壁前外部份及心尖区均匀肥厚左心室后壁则增厚较少心室间隔与左心室后壁厚度之比可达3∶1左心室腔较小心室间隔中段增厚者则心室腔呈哑铃状病变进入晚期由于心肌梗塞或长期重度心力衰竭左心室可能扩大左心房腔常扩大心房壁增厚二尖瓣前瓣叶增厚可伴有腱索断裂或先天性畸形右心室因肥厚的心室间隔突入右心室可引致流出道梗阻病程长者右心室游离壁可因梗阻病变或肺循环压力升高而增厚心室间隔和心室壁的冠状动脉分支管壁常增厚管腔狭小可能引致透壁心肌梗阻。
三、肥厚型梗阻性心肌病应该做哪些检查？
有助于本病诊断的检查方法有：
(1)胸部X线检查：心影增大左心室增大但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象晚期病例则左心房右心室亦可增大肺野血管郁血
(2)心电图检查：显示左心室肥大和劳损有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波有的病例呈现完全性右束支左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大
(3)心导管检查：右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高呈现双峰然后缓慢下降心室期外收缩后主动脉脉压减少服用硝酸甘油亚硝酸异戊酯异丙肾上腺素洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强左心室流出道梗阻加重均可引致杂音响度加强收缩压力阶差增大
(4)选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶左心室腔弯曲收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌
(5)左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全成年病人宜作冠状动脉造影以了解冠状动脉有无病变
(6)超声心动图检查：显示左心室壁显著增厚心室间隔较心室后壁更为肥厚左心室腔小流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位
四、肥厚型梗阻性心肌病容易与哪些疾病混淆？
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现诊断并不困难超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法无论对梗阻性与非梗阻性的患者都有帮助室间隔厚度≥18mm并有二尖瓣收缩期前移足以区分梗阻性与非梗阻性病例心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊断心室造影对诊断也有价值临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音应考虑本病用生理动作或药物作用影响血流动力学而观察杂音改变有助于诊断此外还须作以下鉴别诊断
(一)心室间隔缺损 收缩期杂音部位相近但为全收缩期心尖区多无杂音超声心动图心导管检查及心血管造影可以区别
(二)主动脉瓣狭窄 症状和杂音性质相似但杂音部位较高并常有主动脉瓣区收缩期喷射音第二音减弱还可能有舒张早期杂音X线示升主动脉扩张生理动作或药物作用对杂音影响不大左心导管检查显示收缩期压力差存在于主动脉瓣前后超声心动图可以明确病变部位
(三)风湿性二尖瓣关闭不全 杂音相似但多为全收缩期血管收缩药或下蹲使杂音加强常伴有心房颤动左心房较大超声心动图不显示室间隔缺损
(四)冠心病 心绞痛心电图上ST-T改变与异常Q波为二者共有但冠心病无特征性杂音主动脉多增宽或有钙化高血压及高血脂多;超声心动图上室间隔不增厚但可能有节段性室壁运动异常。
五、肥厚型梗阻性心肌病可以并发哪些疾病？
肥厚型梗阻性心肌病的并发症有：
(1)心律失常：较常见其中室性心律失常和心房颤动需要治疗
(2)心内膜炎：发生率较低是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的如主动脉瓣二尖瓣
(3)心脏传导阻滞：可发生在窦房结和房室结较常见也是影响药物治疗的因素之一
(4)猝死：较少其可能没有任何征兆系统评价可能有助于识别这类高危患者但却是肥厚型心肌病最为严重的并发症室性心动过速导致的心室颤动最为常见严重的心动过缓也是不容忽视的因素
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