它以周期性发作的弛缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,每次发作迅速且于短期内恢复.
病因病理
多数病人发作时有血清钾的降低,尿钾排泄也减少.常可因饱餐或静脉滴注葡萄糖和胰岛素而诱发,因此 认为与糖代谢障碍有关.一般认为瘫痪发作是由于饥体内碳水化合物的已糖酸代谢障碍,引起体液的钾离子转移到细胞内,使血钾降低,因而肌肉收缩无力.甲状腺机能亢进症,原发性醛增多症常可伴发本病.部分病人发作时伴血清钾的变化.家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传.病理检查见肌纤维内空泡形成,晚期患者可见肌纤维变性.
临床表现
据血清钾浓度的变化可分三型.
1,低血钾性周期麻痹
最多见.通常在青壮年起病,男性多发.发病之前可有饱餐,酗酒,剧烈运动,外伤,感染等症状.常在睡眠中或清晨醒来时发病.肢体酸痛常常自下肢开始,逐步向上.并累及上肢;两侧对称：近端重于远端;在1-数小时内瘫痪达到高峰.极少数可以出现颈肌,膈神经和颅支配肌肉的受累.肌肉电刺激无兴奋反应.感觉正常.血清钾浓度降低.心电图可见T波降低,U波出现.发作持续数小时至数天.
2,高钾性周期麻痹
甚少见.通常10岁前起病,男性较多.剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐,螺旋内酯均可诱发.临床表现与低钾性周期性麻袋相似,每次持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时.常伴眼睑肌强直.发作时多有血清钾的增高,心电图示T波变高而尖.
3,正常血钾性周期性麻痹
亦称钠反应性周期性麻痹,罕见10岁前起病.嗜盐的病人常在减少食盐后诱发.临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上,补充钾盐使症状加重,大量氯化钠使之改善》
周期性麻痹的患者,瘫痪发作是隔期正常,少数发作频繁者亦可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩.一般说,中年人以后大多数病人发作逐步减少而停止.
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