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运动神经元病

http://www.ksyfg.com　　更新时间: 2010-5-28 10:38:19　　关键字：重症肌无力治疗、肌无力特效疗法、重症肌无力


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病因病理

病因尚未完全清楚.病理可见脊髓萎缩变小.脊髓前角细胞及延髓,脑桥的颅神经运动核变性破坏,肌肉显示神经支配性萎缩,运动皮质的锥体Betz细胞和由它们发出的锥体束亦变性破坏.

临床表现

1,进行性脊肌萎缩症

多在30岁左右起病,起平隐袭,多先侵犯脊髓颈膨大的前角细胞,出现一侧两侧手肌无力,大,小鱼际肌,骨间肌及蚓状肌萎缩.肌萎缩可向中蔓延至前前臂,上臂及肩胛带肌.可有明显有肌束颤动.腱反射弱或消失.此型病程进展慢.

2,进行性延髓麻痹

多在中年后起病,出现咽喉肌麻痹,声音嘶哑,说话不清,吞咽困难,唾液外流,进食或饮水时,发生呛咳,咳嗽无力,痰液不易外流,进食困难.检查可发现软腭不能上提,咽反射消失,一侧或两侧舌肌萎缩并有舌肌颤动.少数病例可有胸销乳突肌或歇方肌萎缩.两侧皮质脑干束受累时则出现假性延髓麻痹.此型病情进展相对最快.

3,肌萎缩性侧索硬化

此型最多见,多见于40岁以后,上肢有肌萎缩,无力肌束颤动而腱反射在早期常保存.下肢则多呈痉挛性瘫痪,行走不灵活,呈剪刀样步态,腱反射亢进,Babinski征阳性.也可出现延髓麻痹的症状,但眼外肌始终不受累.病程自一年半至十年以上不等.

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