急性间质性肺炎为一种罕见的发展迅速的暴发性肺损伤.

    急性间质性肺炎(AIP),或Hamman-Rich综合征,通常发生于以往身体健康者.男女受累比例相等,大多数病人大于40岁(平均年龄50岁；范围为7~83岁).AIP类似于成人呼吸窘迫综合征(ARDS)的表现,且可定为它的一个亚型(参见第67节).

    当病人有特发性ARDS临床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证实有机化性弥漫性肺泡损害时,可诊断AIP.

    AIP的病理改变为机化性弥漫性肺泡损害,一种对多种造成肺损伤病因的非特异性反应.主要特点是非特异性及具有特征性的短暂分期,包括急性,机化和恢复等期,每一期有不同的组织学表现.由于活检常在临床病程的较晚阶段,故很少见到急性渗出阶段改变.机化阶段的特征包括因间质水肿引起的肺泡间隔显著增厚,炎症细胞浸润,间质和气腔内成纤维细胞增生,Ⅱ型细胞肥大,相邻肺泡间隔塌陷和融合,沿肺泡间隔分布的局部区域的透明膜(在急性期最为明显),以及小动脉内血栓.

    死亡率＞60%；大多数病人出现临床表现后6个月内死亡(参见第294节).痊愈患者通常不会复发,肺功能绝大多数或完全恢复.尚不清楚皮质激素治疗是否对AIP有效,主要的治疗为支持治疗,常需机械通气.