间质性肺病是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病，其发病率呈逐年增高的趋势，过去10年中增加了87%，它包括200 多个病种，是一组病因多样、表现多样的疾病，主要损害呼吸膜。呼吸膜是一层在肺泡和血管之间的膜，肺泡与毛细血管的气体交换通过这个 生物膜进行，通常厚度在0.1-0.3微米之间，由于某种原因导致呼吸膜增厚、变性，气体的弥散功能障碍。由于反复的肺损伤导致肺纤维化，增 厚的呼吸膜限制了肺的扩张，患者就会出现限制性通气功能障碍和活动后气喘、低氧血症等。最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡。患者的5年生存率低于20%。   最早的症状是活动后气短 患者以进行性呼吸困难、气短喘息、动则加重为主要表现，约占84%-100%，胸闷、咳嗽、咳痰多为伴随症状，严重者可有紫绀、杵状指(趾 )等。早期X线胸片可能基本正常；中晚期可出现两肺中下叶弥散性网状或结节状阴影。肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少 。
　　　
    到了晚期出现肺纤维化。肺纤维化是结节病，药物性肺纤维化、外源性过敏性肺泡炎都是可以治愈的；非特异性间质性肺炎(NSIP)对激素 敏感，也是有可能治好的；有些类型尽管不易治愈，但早期发现、及时采取防治措施，也可以延长生存时间，提高患者的生活质量。
　　　
    研究发现，11%的类风湿关节炎合并间质性肺病，这类病人只要做一下高分辨CT(HRCT)和肺功能检查，很多人都可以早期发现初期的肺间质病变。
　　　
    开胸或支气管活检是诊断的最明确的标准。不要对肺活检盲目恐惧，这项检查只是在胸部开一个3-5厘米的小切口，取一小块肺组织进行检查，一般来说还是很安全的，冒一点小风险，对有些病人有决定性意义。接受必要的有创检查，医生能够真正“对症治疗”，患者也能够得到 最恰当的治疗方案和最理想的治疗效果。
　　　

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