间质性肺疾病是个广泛的概念，肺间质包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管，这些组织分布在所有实质之间，起连结、充填、固定、营养等作用。

间质性肺病的特征是间质的炎症或纤维化，其主要后果是气体交换受损，从而导致呼吸困难，严重的甚至呼吸衰竭和死亡。

据估计，超过200种不同的疾病可导致间质性肺病。这些疾病从极罕见疾病，如淋巴管平滑肌瘤病，到多系统疾病，包括系统性硬化症或类风湿性关节炎，其中间质性肺病是常见的疾病表现，再到更常见的疾病，如特发性肺纤维化（占英国所有死亡病例的1%）。

令人困惑的是，一些以肺泡充盈而非间质受累为特征的疾病（如肺泡蛋白沉积症）被纳入间质性肺病的分类，主要是因为临床和放射学表现重叠。最常见的纤维化间质性肺病，特发性肺纤维化，预后较差，从诊断到未治疗的平均预期寿命为3-5年。

然而，其他间质性肺病，特别是那些主要以炎症为特征的疾病，如非纤维化超敏性肺炎和许多形式的结节病，通常对治疗反应良好，具有良好的结局。在过去的十年中，在了解几种间质性肺病的发病机制方面有了长足的发展，因此，间质性肺病的治疗也有显著进步。