根据病因学分为:
特发性间质性肺病,包括急性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、特发性肺纤维化,特发性非特异性间质性肺病、脱屑性间质性肺炎、肺胸膜弹力纤维增生症及无法分类的间质性肺病;
自身免疫相关性间质性肺病,包括快速进展型间质性肺病(如抗MDA5-抗体相关性无肌病性皮肌炎,ANCA相关血管炎或系统性红斑狼疮中弥漫性肺泡出血),结缔组织疾病相关间质性肺病(如类风湿性关节炎、系统性硬化、特发性炎性肌病、抗合成酶综合征、干燥综合征等),ANCA相关性血管炎相关性间质性肺病;
暴露相关的间质性肺病,包括过敏性肺炎、尘肺、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、药物引起的肺损伤(如化疗、免疫检查点抑制剂、生物制剂、抗风湿药物、抗生素、抗血栓药物、心血管药物和草药)、放射性肺损伤、感染后间质性肺病;
间质性肺部疾病伴囊肿或肺泡腔填充性疾病,朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症及其他;结节病;其他类型,包括急慢性嗜酸性粒细胞性肺炎及恶性疾病相关间质性肺病(如癌性淋巴管炎)。
诊断间质性肺病需要详细询问患者病史,主要包括职业史及环境因素、吸烟史、特殊嗜好(如宠物饲养、生食虾蟹等)、特殊用药史、家族史、过敏史及风湿类疾病史。
初步诊断为间质性肺病的患者需行高分辨率胸部CT即HRCT来判断间质性肺病的类型,如HRCT无法给出倾向性的诊断,需要行病理活检进一步明确诊断。
诊断间质性肺病需要评估其合并症,常见的呼吸系统合并症主要包括肺癌、肺气肿、肺动脉高压及睡眠呼吸暂停综合征。非呼吸系统合并症主要包括胃食管反流病、血栓栓塞疾病、心血管疾病及糖尿病。需要去全面评估才能给患者一个明确的诊断并指导治疗。
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