真正属先天性遗传引发的内源型痛风很少，到目前为止，仅确定两种痛风是先天性连锁性遗传。其中一种是因为黄嘌呤—— 乌嘌呤核苷酸转移酶缺乏，造成次黄嘌呤生成次黄嘌呤核苷酸减少，合成黄嘌呤、尿酸量增多引起的痛风，称雷—— 奈综合征。另一种是5一磷酸核糖—— 焦磷酸合成酶活性增强，5一磷酸核糖—— 焦磷
酸和谷氨酰胺合成次黄嘌呤核苷酸增多，进一步增加合成尿酸而引发的痛风。
多数学者认为，这两种酶异常引起的遗传性痛风，可能仅占痛风病例的1％～2％。多数文献中所说的痛风遗传倾向、有家族史和近亲患痛风的提法，只是痛风遗传的表现形式，与先天性遗传因素无直接关系。即便是嘌呤代谢过程中所致的尿酸合成过多引发的痛风，也多是后天获得因素引起的。黄嘌呤— — 鸟嘌呤核苷酸转移酶缺乏的痛风患者，也不是该酶完全缺失，大部分仍有一定量的酶和酶的部分活性。所以患者症状轻微，有的仅出现痛风关节炎和肾结石；出现自残症、舞蹈症、智力不全等症状者罕见。
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