肥厚型心肌病的自然转归差异很大。部分病人可终生无症状,也可突然发生心源性猝死。猝死危险因素包括:猝死家族史、年龄、男性、室间隔和左室壁严重弥漫性肥厚、晕厥、动态心电图记录到伴意识障碍的室性心律紊乱、电生理检查诱发出持续室性心动过速。快速心房颤动可致心力衰竭和猝死。有院外心脏停搏、快速心房颤动和已有心力衰竭病史者预后差。肥厚型心肌病病死率为儿童4%~6%,成人3%~4%。