梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）是一种遗传学、形态学、功能及临床表现多样的心脏病，患者常有呼吸困难、心绞痛、心律失常、晕厥和猝死等表现。传统的负性肌力药物如β阻滞剂、维拉帕米、丙吡胺等能减轻左室流出道（LVOT）梗阻，缓解症状。但许多患者服用最大剂量仍有症状，常需外科心肌切除术和二尖瓣置换术治疗，大多数患者手术能减轻或消除流出道梗阻，获得长期的症状缓解而左心室功能无明显损伤。但外科手术需体外循环，开心手术，且死亡率高达5%以上。DDD起搏疗法通过改变心肌激动模式，优化心房收缩时间而减轻LVOT梗阻，被推荐用于药物治疗抵抗、考虑手术治疗的患者[1]。但新近研究表明，急性期症状改善安慰效果起着重要作用[2、3、4]。1995年Sigwart[5]首先报道应用经皮腔内室间隔销蚀术(Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation. PTSMA)成功地治疗3例症状严重的HOCM患者。近年来，许多学者研究应用PTSMA治疗HOCM，取得了令人欣喜地效果。此项技术为HOCM患者提供了一种新的治疗手段。
1、HOCM的病理生理学基础
非对称性心室间隔肥厚和动态性LVOT梗阻为本病的特征。由于显著肥厚的室间隔致使流出道梗阻，心室排血受阻。尤其是心肌收缩时，二尖瓣前叶向室间隔方向运动（SAM现象），更加重梗阻，收缩期LVOT与左心腔之间出现压力阶差，它可因心肌收缩力增强、前后负荷减小而增大。静息时左心室流出道压力阶差（LVOTG）≥30mmHg（1mmHg=0.133 3kPa）为有意义的梗阻。SAM现象可分为4级[6]：0级，无SAM现象；Ⅰ级，有SAM现象，但与室间隔无接触；Ⅱ级，有SAM现象，收缩期与室间隔短促接触；Ⅲ级，有SAM现象，与室间隔全收缩期接触。乳头肌功能异常时可引起二尖瓣返流。
2、PTSMA的临床应用
2.1适应症：目前认为，PTSMA适用于下列HOCM患者[7-9]：⑴充血性心力衰竭症状严重，心功能NYHA分级Ⅲ级或Ⅳ级；⑵心功能Ⅱ级，药物治疗抵抗，心绞痛Ⅲ级或Ⅳ级或晕厥；⑶经彩色多普勒超声心动图测定LVOTG：静息时≥40mmHg，应激试验时（踏车运动试验、Valsalva动作、诱发室性期前收缩后、静脉滴注异丙肾上腺素或多巴酚丁胺）≥60mmHg；（4）LVOTG较高，且存在心源性猝死的危险因素。
2.2技术要点：4F起搏导管（Cordis）经左股静脉置入右心室心尖部。右股静脉穿刺，插入8Fbrockenbrough导管，经穿刺房间隔送入左心房，然后通过二尖瓣进入左心室流入道（LVIT），留置导管测LVIT压力。右股动脉穿刺，7F或8F球囊扩张成形导引导管置于升主动脉，分别于静息、应激试验时测定LVOTG；肝素化后置入左冠状动脉口并造影（造影剂为优维显）。用0.014英寸导引钢丝探入左前降支（LAD）第一间隔支，引导球囊扩张成形导管（球囊2.0㎜×10.0㎜，Cobra，或2.5㎜×4.0㎜，Atlantis）置入第一间隔支近端。扩张球囊，经导管注入造影剂（Omnipaque Winthrop），证实为与室间隔肥厚部分相关的间隔支。以300-500kPa的压力扩张球囊5-20分钟，试验性阻断第1间隔支，观察LVOTG变化。若LVOTG显著下降，静脉注射Diamorphine 5mg(或Buprenorphine0.15~0.3mg)后球囊导管缓慢地注入无水酒精2~5ml（速度1ml/min），并保持球囊加压状态5~10分钟。生理盐水冲洗后撤出球囊导管，行左冠状动脉造影，证实与室间隔肥厚部分间隔支阻断、LAD畅通。重复测定静息、应激试验时LVOTG，并与球囊阻断间隔支前进行比较。若LVOTG下降至16mmHg以下，则依次阻断其他间隔支。术后患者分别于冠心病监护室及心电监护室严密监护24小时以上[5、6、8、10、11]。
治疗成功的关键在于正确地选择灌注与LVOT梗阻有关的室间隔肥厚部分的间隔支。术中结合造影、试验性球囊阻断及室间隔运动判断确认，多为LAD第1间隔支。1998年Nagueh等[7]、Lakkis等[8]及Faber[9]相继报道，术中应用心肌显像超声心动图（MCE）介导十分有帮助：确定所选择间隔支的正确性及其室间隔心肌灌注范围，识别起源异常的间隔支（少数患者间隔支起源于中间支或对角支），确定球囊扩张时无酒精返流到LAD。方法：球囊扩张后经球囊导管注入超声显影剂Albunex（Mallinckrodt）1~1.5ml（用生理盐水稀释，浓度为350mg/ml，Schering0，同时进行MCE检查，确定拟形成室间隔心肌梗死的范围、位置正确后注射酒精。
2.3并发症：
2.3.1胸痛：注射酒精时，患者有不同程度的胸痛，持续时间短，数分钟至数小时。可在注射酒精前数分钟常规使用Diamorphine（5mg，iv）[10]，持续胸痛可多次注射镇痛剂[8、9]。
2.3.2房室传导阻滞：为最常见的并发症。半数以上患者术后出现暂时性完全性房室传导阻滞，持续数分钟至数天，少数为持续性完全性房室传导阻滞。室内三束支阻滞的发生率亦较高。持续性完全性房室传导阻滞或三束支阻滞者，需植入永久性起搏器治疗。术后产生房室传导阻滞的机理可能为：术前有传导异常，注射酒精导致梗死后很快进展为完全性房室传导阻滞。此外，广泛梗死导致希氏束或/和束支血供障碍[8]。
2.3.3其他：偶可并发快速性心律失常（室性心动过速）、心包积液、股静脉栓塞等。
术中应用MCE引导，选择性地注射酒精，因而阻断的间隔支数目减少，酒精用量减少，室间隔销蚀面积减少，治疗效果好，而并发症发生率低[7、9]。据文献报道，迄今为止世界范围内应用PTSMA治疗HOCM患者已达200余例，术后死亡仅3例[6、9]，死因为慢性阻塞性肺疾病伴室颤（2例）、急性肺栓塞（1例）。
3 PTSMA的疗效评定
1997年KNIGHT等[10]首次报告了PTSMA治疗HOCM的大样本研究结果，效果十分满意。18例患者术后静息LVOTG显著降低，术后3个月随访，患者症状明显减轻，生活质量提高，LVOTG进一步降低，运动耐量增加：运动时限（10例）、耗氧量（5例）增加。
1998年Seggewiss等[6]报道，25例患者术后静息、诱发室性期前收缩后、Valsalva动作时LVOTG均显著降低SAM现象分级由2.4±0.8降为1.6±1.0。3个月后随访，患者症状明显好转，心功能分级由2.8±0.6降为1.4± 1.1，运动耐量增加，室间隔厚度显著降低，SAM现象降至0.7±0.9，58%患者LVOTG进一步降低。
Nagueh等[7]、Lakkis等[8]研究MCE介导PTSMA治疗HOCM，术后患者静息LVOTG显著降低。术后6周随访[8]，心功能分级由3.0±0.5降为0.9±0.6，运动时限显著增加，静息、多巴酚丁胺应激试验时LVOTG降低，室间隔厚度降低28%，左心质量降低17%。术后6 个月随访11例，5例症状完全消失，另6例心功能Ⅰ级。
Faber等[9]报道PTSMA治疗91例HOCM患者，评价MCE对PTSMA的支持作用。前30例术中未应用MCE，后61例术中应用MCE作介导。术后患者症状减轻，静息、诱发室性期前收缩后LVOTG显著降低，SAM现象分级由2.4±0.7降为1.3±0.7。术后3个月随访70例，心功能分级降低，最大运动耐受负荷增加，43%患者LVOTG进一步降低，SAM现象分级降至0.8±0.8，室间隔厚度降低。MCE介导PTSMA治疗HOCM效果较好，术后LVOTG降低50%以上者较多（92%vs70%），3个月随访时临床及心功能分级改善显著（97%vs70%），复发率低（2%vs23%）。
1999年Nagueh等[12]总结了其后续研究，对经PTSMA治疗的29例HOCM患者随访6个月，LVOTG进一步降低（6±5mmHg），心功能分级改善，运动时限增加。Kim等[11]报道PTSMA对运动耐量和运动血流动力学的影响研究结果。20例患者术后静息、诱发室性期前收缩后LVOTG显著降低。3个月时随访，85%患者症状明显改善，耗氧量、运动时限增加，但LVOTG略回升。9例术前运动血压反应异常（低血压），术后均正常。术后1年随访，室间隔厚度显著降低，SAM现象分级降低，术前20例均有SAM现象，11例术后消失。
4 展望
大量的研究资料证明，PTSAM可减轻HOCM患者LVOT梗阻，降低LVOTG，缓解症状，侵害性小，较安全，对于药物治疗抵抗的HOCM患者是一种很有希望的治疗方法。目前此项技术尚处于前沿阶段，其合理性、远期疗效、对左心室功能的影响及其对疾病预后的影响，尚有待进一步研究。而且需与DDD起搏疗法、心肌切除术进行前瞻性、随机性对比试验，以评价其在治疗HOCM中的意义。<BR< p>
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